Miofibromul este formarea benignă de celule netede, asemănătoare mușchilor, care formează o tumoare în țesutul conjunctiv fibros. Este oarecum neclar de ce se dezvoltă miofibroame, dar pot fi găsite în majoritatea țesuturilor conjunctive, oaselor și cavității abdominale. Miofibroamele joacă un rol semnificativ în creșterea și diferențierea, precum și în vindecarea rănilor. De asemenea, pot juca un rol în formarea cancerului de miofibrom și a altor complicații dacă nu sunt tratate.
Găsite fie la adulți, cât și la sugari, miofibroamele pot apărea fie ca tumori solitare, fie ca tumori multicentrice. Miofibroamele vin în mai multe variante, iar un prognostic pozitiv depinde dacă există o implicare viscerală – prezența tumorilor în organele vitale. Dacă organele sunt afectate, ratele mortalității pot crește, deoarece aceste leziuni viscerale duc la obstrucția organelor, infecția și, în majoritatea cazurilor, moartea. Miofibromul cu leziuni viscerale duce de obicei la moarte la naștere sau la scurt timp după naștere, din cauza complicațiilor cardiopulmonare și gastrointestinale.
Miofibroamele solitare apar în anumite regiuni și au, în general, noduli submucoși unici. Mifibroamele multicentrice au mulți noduli submucoși. În ambele cazuri, tratamentul miofibromului atât solitar, cât și multicentric include intervenția chirurgicală și un prognostic pozitiv de regresie spontană.
Deseori, miofibroamele sau miofibromatoza apar la sugari și sunt cele mai frecvente în copilărie, în timpul creșterii și dezvoltării. În general, miofibroamele infantile pot fi îndepărtate chirurgical sub anestezie generală cu un nivel scăzut de recidivă. Aceste tumori pot apărea în orice parte a țesutului moale, os sau organe vitale.
Găsite la vârsta adultă, miofibroamele pot apărea în orice țesut și sunt frecvente în zonele capului și gâtului. Ele sunt, de asemenea, cele mai răspândite în zonele rănilor, unde are loc repararea țesutului conjunctiv și fibroblastele – grupuri de celule care contribuie la formarea fibrelor de țesut conjunctiv – formează cicatrici. Zonele care suferă răni repetate vor avea un procent mai mare de formațiuni de miofibrom. În cele mai multe cazuri, aceste tipuri de tumori mifibrom pot fi îndepărtate chirurgical.
Tumorile miofibrom joacă, de asemenea, un rol vital în procesul inflamator, producând molecule de adeziune intracelulară, împreună cu molecule de adeziune vasculară și neuronală care facilitează producerea de limfocite. Aceste limfocite participă la reacții inflamatorii și imunologice care pot duce la o stare de boală. Ele pot produce molecule precum colagen și glicozaminoglicani, care contribuie la diferențierea creșterii și la vindecarea rănilor. Dacă sunt lăsate singure sau diagnosticate greșit, aceste formațiuni pot produce fibroză tisulară, care poate duce la boli canceroase.
Este esențial ca un medic să urmărească după un diagnostic atent, deoarece majoritatea tumorilor miofibrom pot fi îndepărtate chirurgical cu puțină sau deloc dificultăți. Un diagnostic greșit, totuși, ar putea duce la proliferarea țesuturilor fibrotice. Acest lucru poate duce la dezvoltarea bolii.