Nefroblastomul este un tip de cancer care se dezvoltă la nivelul rinichilor. Acest cancer se mai numește și tumoare Wilms și este cel mai frecvent tip de cancer de rinichi care se dezvoltă la copii. În anii 1950 și 1960, majoritatea copiilor cu nefroblastom aveau un prognostic foarte prost, dar tratamentul pentru cancer a avansat semnificativ în deceniile intermediare. Rata de succes pentru tratamentul tumorii Wilms este acum de aproximativ 90%, în mare parte datorită practicii de a combina intervenția chirurgicală cu radioterapia sau chimioterapia.
Nefroblastomul are o rată de incidență globală de 0.8 cazuri la 100,000 de persoane. Majoritatea copiilor cu acest cancer sunt diagnosticați între trei și patru ani. Copiii au de obicei tumori la un singur rinichi; în aproximativ 6% din cazuri tumorile cresc în ambii rinichi. De obicei, dezvoltarea cancerului este spontană; totuși, uneori poate apărea ca parte a unui sindrom, cum ar fi aniridia congenitală, în care riscul de tumoră Wilms este legat de tulburări oculare, cum ar fi cataracta și glaucomul. Susceptibilitatea la acest tip de cancer poate fi, de asemenea, moștenită genetic, deși o susceptibilitate crescută nu garantează că un anumit individ va dezvolta cancerul.
Multe tipuri de cancer sunt cauzate de mutații ale genelor supresoare de tumori. Acestea sunt gene care, atunci când funcționează corect, reduc riscul ca celulele să devină canceroase. Multe gene diferite, cu o gamă largă de funcții, pot acționa ca gene supresoare de tumori. Gena care este legată de nefroblastom este activă în timpul dezvoltării rinichilor fetali, dar este relativ inactivă după naștere. O mutație a acestei gene promovează modificări celulare care pot provoca dezvoltarea unei tumori Wilms.
Simptomele comune ale nefroblastomului sunt durerea abdominală și prezența unui nodul în abdomen. Mulți copii au, de asemenea, febră, anemie sau sânge în urină. Complicațiile posibile includ metastaza, care apare de obicei într-un plămân. În plus, o tumoare Wilms este expusă riscului de rupere, ceea ce poate duce la hemoragie renală și dispersarea celulelor canceroase în tot abdomenul.
Copiii diagnosticați cu tumori Wilms sunt supuși, de obicei, unei intervenții chirurgicale pentru a îndepărta tumora sau, dacă este necesar, un rinichi întreg. Această intervenție chirurgicală este urmată de chimioterapie pentru a se asigura că toate celulele canceroase sunt ucise. În cazuri rare, radioterapia poate fi utilizată ca tratament de urmărire. În general, însă, protocolul stabilit pentru tratarea acestui cancer este intervenția chirurgicală și chimioterapia cu un set specific de medicamente. Agenții de chimioterapie cel mai des utilizați pentru a trata cancerul sunt doxorubicină, vincristina și Dactinomicin®.