O cascadă de coagulare este procesul prin care organismul formează cheaguri de sânge pentru a preveni pierderea excesivă de sânge. Coagularea începe cu calea extrinsecă, care activează coagularea ca urmare a leziunii tisulare, sau calea intrinsecă, care formează cheaguri ca răspuns la anomalii din peretele unui vas de sânge în absența leziunii tisulare. Căile extrinseci și intrinseci încep diferit și apoi ambele progresează către calea combinată. Ambele căi depind de factori multipli de coagulare, care sunt reprezentați de cifrele romane de la I la XIII. Acești factori de coagulare sunt prezenți în organism în forme inactive până când sunt activați în timpul cascadei de coagulare.
Calea extrinsecă este cea mai frecventă și mai familiară dintre cele două căi ale cascadei de coagulare. Atunci când o leziune a țesutului, cum ar fi o tăietură sau o contuzie, provoacă sângerare, vasele de sânge lezate se strâng. Apoi, o glicoproteină numită factor tisular sau factor III este eliberată din interiorul țesutului deteriorat. Apoi, o proteină din sânge numită factor VII se leagă de factorul tisular, iar această legătură activează factorul VII, transformându-l în factor VIIa. Factorul VIIa scindează apoi moleculele de factor X care circulă în sânge pentru a forma factorul Xa. Din acest moment, căile extrinseci și intrinseci sunt aceleași și sunt cunoscute ca cale combinată.
Calea intrinsecă a cascadei de coagulare începe atunci când sângele intră în contact cu colagenul din peretele deteriorat al unui vas de sânge. Acest lucru face ca factorul XII, factorul Hageman, să se transforme în forma sa activă, factorul XIIa. Factorul XIIa transformă factorul XI în factorul XIa, care transformă factorul IX în factorul IXa. Hemofilia B este o tulburare de sângerare genetică caracterizată printr-o deficiență a factorului IX. Factorul IXa transformă factorul X în factor Xa; acesta este punctul în care calea intrinsecă se unește cu calea combinată.
În calea combinată, factorul Xa activează factorul II, sau protrombina, pentru a forma factorul IIa sau trombina. Trombina activează trombocitele din sânge și le face să se adune la locul afectat și să formeze un dop de trombocite. O substanță numită factor von Willebrand (vWF) face posibil ca trombocitele să se lipească de locul lezat. Un deficit de vWF cauzează boala von Willebrand, cea mai frecventă tulburare de sângerare moștenită.
Trombina scindează moleculele de fibrinogen, sau moleculele de factor I, pentru a forma o proteină fibroasă numită fibrină sau factor Ia. Fibrina formează o plasă care prinde dopul de trombocite și formează un cheag. De asemenea, trombina convertește continuu factorii V și VIII în formele lor activate, ceea ce menține cascada de coagulare și accelerează procesul. Hemofilia A, cel mai frecvent tip de hemofilie, este o boală de sângerare genetică caracterizată printr-o deficiență a factorului VIII.
O componentă cheie a cascadei de coagulare este dizolvarea cheagului după ce nu mai este necesar. După vătămare, pereții vaselor de sânge eliberează activatorul de plasminogen tisular inactiv (tPA). TPA vine în contact cu fibrina din cheag și devine activ. TPA activ activează o substanță numită plasminogen, care este deja prezentă în cheag. Plasminogenul se transformă în plasmină, care dizolvă cheagul.
Dacă o persoană sângerează excesiv, medicii pot efectua teste de sânge care verifică factorii de coagulare și detectează tulburări de sângerare, cum ar fi boala von Willebrand sau hemofilia. Afecțiuni precum bolile hepatice și leucemia pot interfera, de asemenea, cu cascada de coagulare și pot provoca sângerări excesive sau vânătăi, așa că o persoană care dezvoltă aceste simptome ar trebui să consulte un medic. O infecție care ajunge în sânge poate provoca o afecțiune cunoscută sub numele de sepsis, care duce la activarea necontrolată a cascadei de coagulare în tot corpul și este cea mai frecventă cauză de deces la pacienții care nu fac terapie intensivă cardiacă. Cascada de coagulare este un sistem complicat, iar supraviețuirea fiecărei persoane depinde de funcționarea sa corectă.