Sistemul de coagulare al organismului funcționează pentru a proteja sistemul circulator presurizat atât prin producerea, cât și prin prevenirea cheagurilor de sânge. Acest proces complex este denumit hemostază. Sistemul de coagulare este compus din trei componente majore: endoteliu, trombocite și proteine de coagulare.
În condiții normale, aceste componente lucrează împreună pentru a păstra natura vâscoasă a sângelui care circulă în tot corpul. Când apare o leziune, compromițând integritatea sistemului circulator sub presiune, aceste componente interacționează pentru a produce cheaguri de sânge la sursa leziunii. Sistemele de coagulare compromise pot rezulta din tulburări care afectează capacitatea sângelui fie de a produce coagulare, cum ar fi hemofelia și boala von Willebrand, fie de a preveni coagularea inutilă, numite tulburări trombotice.
Procesul hemostatic presupune trei acțiuni care sunt reglate de sistemul de coagulare simultan. Trombocitele se leagă de celulele endoteliale lezate, formând un dop de trombocite. Procesul de coagulare produce trombina, care duce la stabilizarea pe termen lung a dopului trombocitar cu fire de fibrina, formand un cheag. Expansiunea cheagului este controlată de anticoagulantele produse în celulele endoteliale.
Celulele endoteliale sunt una dintre cele trei componente principale ale sistemului de coagulare. Aceste celule sunt responsabile atât pentru declanșarea coagulării, cât și pentru limitarea acesteia la locul plăgii. Fără aceste celule, sângele fie nu ar reuși să se coaguleze atunci când este necesar, fie se va coagula complet în vasele de sânge ale corpului.
Situate în pereții interiori ai vaselor de sânge, celulele endoteliale își îndeplinesc funcția homeostatică prin producerea și stocarea factorului von Willebrand (vWF). Această proteină mare funcționează ca un adeziv pentru a ține trombocitele una pe cealaltă și pe matricea celulară din jurul locului rănii. Celulele endoteliale sintetizează, de asemenea, o proteină numită factor de țesut, care este implicată în producerea trombinei, agentul principal în coagulare.
O funcție anticoagulantă este, de asemenea, îndeplinită de celulele endoteliale prin producția lor de inhibitor al căii factorului tisular (TFPI) și prostaciclină. TFPI inhibă complexul de factor tisular, prevenind formarea trombinei. Prostaciclina inhibă agregarea trombocitelor. Împreună, acești agenți anticoagulanți mențin fluiditatea sistemului circulator și limitează domeniul de coagulare.
Trombocitele sunt a doua parte majoră a sistemului de coagulare. Trombocitele, numite și trombocite, sunt fragmente minuscule, nenucleate, citoplasmatice care se găsesc curgând liber prin vasele de sânge ale corpului. Formate în măduva osoasă, trombocitele conțin diverși receptori care le permit să se lege împreună și cu celulele endoteliale deteriorate de la locul unei răni. Ele sunt ținute împreună de factorul von Willebrand, formând un dop de trombocite.
Proteinele de coagulare cuprind a treia componentă majoră a sistemului de coagulare. Aceste proteine duc la formarea de fire de fibrină, care cresc pentru a forma cheaguri de sânge. Există 14 proteine coagulante majore, inclusiv protrombina, fibrinogenul și factorul tisular. Protrombina și factorul tisular se combină într-un proces complicat pentru a forma trombina, agentul principal în coagulare. Fiecare aspect al hemostazei este implicat în gestionarea atentă a acesteia în sistemul circulator.