O tulburare limfoproliferativă este o afecțiune medicală caracterizată prin disfuncția sistemului imunitar, care adesea duce la producția excesivă de limfocite sau globule albe. Sistemul imunitar este apărarea organismului împotriva infecțiilor și bolilor cauzate de organisme invadatoare precum bacteriile și virușii. Persoanele cu aceste tulburări au adesea un sistem imunitar compromis și sunt predispuse să dezvolte infecții severe. Ca rezultat, se pot dezvolta, de asemenea, malignitate sau cancer.
Limfocitele sunt produse în măduva osoasă și se găsesc de obicei în sânge, ganglioni limfatici și splină. Ganglionii limfatici sunt distribuiți în tot corpul pentru a lupta împotriva infecțiilor. Splina, situată în partea stângă superioară a abdomenului, stochează sânge și, de asemenea, protejează organismul împotriva infecțiilor. La cei cu o tulburare limfoproliferativă, creșterea limfocitelor în fluxul sanguin poate duce la mărirea ganglionilor limfatici și a splinei.
Multe dintre aceste tulburări provin din afecțiuni moștenite și uneori sunt cauzate de disfuncția dobândită a sistemului imunitar. Alte cazuri, însă, nu au o cauză cunoscută. Exemplele includ ataxia telangiectazie, sindromul Wiskott-Aldrich și sindromul limfoproliferativ autoimun (ALPS). Aceste afecțiuni sunt adesea rezultatul mutațiilor genetice moștenite de la unul sau ambii părinți și pot apărea atât la bărbați, cât și la femei.
Un sindrom limfoproliferativ legat de X este o altă tulburare moștenită care afectează mai ales bărbații. Mulți bărbați cu această afecțiune au o susceptibilitate crescută de a dezvolta infecții din cauza virusului Epstein-Barr (EVB). EBV, cunoscut și sub numele de herpesvirus 4, este adesea cauza mononucleozei infecțioase. Simptomele includ mărirea ganglionilor limfatici, febră și dureri în gât. Acești pacienți pot dezvolta limfom, un cancer care afectează sistemul imunitar și anemie aplastică, o afecțiune marcată de incapacitatea măduvei osoase de a produce noi celule sanguine.
O cauză dobândită a tulburării limfoproliferative la copii include o infecție cu virusul imunodeficienței umane (HIV). Mamele infectate cu HIV pot transmite virusul copiilor lor în timpul sarcinii, în timpul nașterii sau prin laptele matern. De asemenea, tulburările se pot dezvolta după procedurile de transplant de organe și utilizarea medicamentelor imunosupresoare. Medicamentele imunosupresoare sunt administrate pentru a suprima sistemul imunitar de la respingerea noului organ.
Instrumentele de diagnostic utilizate de obicei pentru a evalua pacienții cu tulburări limfoproliferative includ hemoleucograma completă (CBC), test de sânge pentru a detecta infecția cu EBV, scanarea osoasă, radiografie și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). O echipă de profesioniști va gestiona adesea pacientul și poate include oncologi, chirurgi și alți specialiști medicali a căror expertiză poate fi necesară, în funcție de amploarea stării pacientului.