Purpura fulminans este o afecțiune distructivă a pielii cauzată de anomalii hematologice care se dezvoltă în vasele de sânge subiacente. Tulburarea poate fi dobândită, moștenită sau idiopatică, fără o cauză aparentă. Purpura fulminans rămâne de obicei în țesuturile moi ale membrelor, dar poate progresa către alte organe. Severitatea afecțiunii necesită un diagnostic imediat, iar tratamentul variază în funcție de localizare, amploare și severitate.
Simptomele purpurei fulminans pot apărea mai întâi sub formă de pete precise sau zone înroșite pe piele. Aceste leziuni evoluează rapid în zone dureroase violet albăstrui cu margini bine definite. Decolorarea apare pe măsură ce se formează cheaguri în vasele de sânge de sub suprafață, împiedicând fluxul normal de sânge. Zonele pot deveni groase și umflate. În cele din urmă, pielea se înnegrește pe măsură ce țesutul moare, moment în care starea se numește purpură gangrenosa.
În cazuri extreme, organismul consumă toți factorii de coagulare disponibili și nu mai poate opri sângerarea. Hemoragia subdermală produce vânătăi. Purpura fulminans poate face ca întregul corp să răspundă și pacientul să aibă febră și frisoane. Poate urma oboseală extremă, iar rezultatele hematologiei dezvăluie adesea anemie. Condiția poate evolua spre șoc și moarte în 48 până la 72 de ore de la debut.
Forma dobândită a afecțiunii implică de obicei o infecție bacteriană sau virală anterioară. Bacteriile asociate în mod obișnuit cu această afecțiune includ Escherichia coli, Staphylococcus și Streptococcus. Pacienții pediatrici pot să fi avut varicela, rujeolă sau meningită înainte de a prezenta simptome de purpură. Forma moștenită a afecțiunii poate implica indivizi cărora le lipsesc proteinele C și S. Aceste glicoproteine au proprietăți anticoagulante și ajută organismul în reglarea coagulării.
Medicii prescriu de obicei medicamente antibiotice sau antivirale dacă rămân infecții nerezolvate. Tratamentul purpurei fulminans include de obicei anticoagulante pentru a preveni epuizarea factorilor de coagulare și pentru a ajuta la posibila inversare a necrozei tisulare. Furnizorii de asistență medicală pot comanda medicamente pentru a elimina cheaguri pentru a dizolva cheaguri existente. Pacienții pot necesita transfuzii de sânge dacă afecțiunea progresează până la punctul de hemoragie.
Furnizorii de asistență medicală pot comanda studii imagistice pentru a evalua întinderea țesutului afectat și cantitatea daunelor suferite. Indivizii primesc adesea fluide intravenoase pentru a corecta dezechilibrele metabolice și pentru a menține funcția organelor. Terapia cu oxigen asigură menținerea unei oxigenări adecvate. Pacienții pot primi medicamente topice, orale sau intravenoase pentru gestionarea durerii, deși anestezicele regionale sunt folosite pentru a atenua durerea atunci când zone mai mari ale corpului sunt afectate.
Auto-amputația poate apărea pe măsură ce țesuturile se strâng și restricționează fluxul sanguin. Chirurgii îndepărtează de obicei țesutul necrotic sau mort. Când purpura fulminans afectează o mare parte a unui membru, inclusiv țesutul muscular și osos, pacienții necesită, în general, amputarea.