Purpura trombotică trombocitopenică este o tulburare care provoacă coagularea vaselor mici de sânge. Aceste cheaguri pot fi foarte dăunătoare dacă blochează fluxul de sânge către organele vitale. Persoanele care suferă de această tulburare nu au o cantitate suficientă de enzimă vitală care ajută la inhibarea unei proteine importante de coagulare a sângelui. Formarea atâtor cheaguri de sânge poate duce la suprasolicitarea trombocitelor, care sunt responsabile de coagulare, iar acest lucru poate face ca oamenii să sângereze sau să se învinețeze spontan.
Cele mai multe dintre simptomele purpurei trombotice trombocitopenice provin din restricția fluxului sanguin, dar altele pot fi rezultatul deficitului de trombocite. Unele dintre cele mai severe simptome implică creierul. Pacienții se pot simți confuzi și uneori pot vorbi diferit sau pot avea halucinații. De asemenea, pot avea o frecvență cardiacă rapidă, febră și slăbiciune și pot leșina. Dincolo de sângerările și vânătăile menționate mai sus, lipsa de trombocite poate provoca mici pete violete care arată un pic ca o erupție cutanată.
Există două tipuri diferite de purpură trombocitopenică trombotică. Primul fel este ceva cu care oamenii se nasc în general și se numește purpură trombocitopenică trombotică primară. Uneori, oamenii dobândesc tulburarea ca urmare a unei alte boli sau traume. Când se întâmplă acest lucru, se numește purpură trombocitopenică trombotică secundară.
Oamenii de știință cred că forma primară a purpurei trombocitopenice trombotice este probabil transmisă genetic. Ei nu sunt siguri de mecanismul exact implicat în dezvoltarea formei secundare. Unele dintre afecțiunile care pot duce la purpura trombocitopenică trombotică secundară sunt sarcina, transplanturile de măduvă osoasă, virusul imunodeficienței umane (HIV) și cancerul. Unii oameni dezvoltă, de asemenea, tulburarea ca urmare a lupusului și există unele dovezi ale unei legături cu terapia de substituție hormonală.
Medicii folosesc adesea terapia de înlocuire a sângelui ca tratament pentru purpura trombocitopenică trombotică. Acest lucru funcționează deoarece donatorii vor avea tipurile potrivite de enzime necesare pentru a corecta dezechilibrul din sistemul pacientului. În multe cazuri, această boală se prezintă episodic, astfel încât bolnavii ar putea fi nevoiți să repete acest tratament ori de câte ori se confruntă cu un episod.
Ambele forme de purpură trombotică trombocitopenică sunt foarte periculoase dacă sunt lăsate netratate și, în multe cazuri, oamenii nu își dau seama că o au până nu sunt prea bolnavi pentru a fi ajutați. Când oamenilor li se administrează un tratament adecvat, forma primară are o rată de supraviețuire pe termen lung aproape de 90%. Forma secundară este considerată mult mai periculoasă, iar pacienții mor adesea chiar și cu un tratament adecvat. Medicii nu sunt siguri de motivele acestei diferențe.