Ce este Sindromul Poland?

Sindromul Poland este un defect congenital caracterizat printr-o deformare de obicei pe partea dreaptă a corpului. Acesta implică un mușchi toracic malformat și degete mai scurte, posibil palmate, pe aceeași parte. Sindromul nu afectează inteligența sau funcțiile cognitive, ci doar mobilitatea. Chirurgia constructivă poate corecta de obicei anomaliile.

Dincolo de absența unui mușchi pectoral format corespunzător și a degetelor mai scurte, palmare, există multe alte simptome ale sindromului Poland. Acestea pot include lipsa părului sub braț, coaste lipsă sau subdezvoltate sau un os deformat al umărului. Femeile care au această tulburare ar putea avea, de asemenea, un sân lipsă sau un mamelon care este mai mic sau neformat. Cazurile evidente sunt detectate la naștere, dar unele cazuri nu sunt niciodată raportate sau tratate. Cazurile foarte ușoare ar putea chiar să treacă complet neobservate.

Nu există un tratament cunoscut sau o cauză specifică pentru Sindromul Poland, numit și Sindromul Poloniei, secvența Poloniei sau anomalia Poloniei. Există, totuși, o teorie că este cauzată de fluxul sanguin întrerupt către un făt în jurul vârstei de șase săptămâni. Tulburarea este extrem de rară, doar aproximativ 1 din 30,000 de persoane având cazuri raportate. Sindromul Poland afectează de două ori mai mulți bărbați decât femeile, iar deformările pe partea dreaptă sunt de trei ori mai frecvente decât pe partea stângă.

Mușchiul pectoral subdezvoltat este cel mai frecvent indicator al sindromului, dar puțin mai mult de 13% dintre persoanele cu aplazie pectorală au Sindromul Poland. Același procent sau mai mic se aplică persoanelor care au sindactilism, care este termenul tehnic pentru degetele palmate. Combinația acestor factori, totuși, este un indicator puternic al prezenței sindromului Poland.

Tratamentul tulburării se face în mare parte prin intervenție chirurgicală constructivă. Degetele palme sunt separate la începutul copilăriei, dar operația toracică este de obicei efectuată cândva în anii adolescenței, când dezvoltarea a ajuns la maturitate. Țesutul muscular al pieptului poate fi prelevat din alte părți ale corpului pentru a construi părțile lipsă ale mușchilor pectorali.

Rareori apar alte probleme la victimele sindromului Poland, dar atunci când apar, pot fi destul de grave. Tulburările legate de sindromul Poland includ scolioza, leucemia și limfomul. Uneori poate exista subformarea țesuturilor renale care poate duce la probleme grave ale rinichilor.

În 1841, Sir Alfred Poland a observat deformarea mușchilor pectorali și a mâinii la un pacient pe care îl diseca. A salvat specimenul de mână, iar în 1962, Patrick Clarkson l-a găsit și l-a studiat. Clarkson a continuat să publice un studiu pe trei cazuri și a numit sindromul după Polonia.