Ce este Sindromul Prune Belly?

Sindromul Prune Belly este un defect congenital grav. În general, sindromul este alcătuit din trei probleme diferite la un nou-născut. Defectele care alcătuiesc acest sindrom implică mușchii abdominali sever subdezvoltați, probleme multiple ale tractului urinar și testicule necoborâte. Deși, este posibil ca un copil de orice sex să aibă acest sindrom rar, acesta este în general observat la bărbați. Copiii cu acest sindrom vor avea, de obicei, un abdomen cu o formă de burtă în oală, care poate fi încrețit ca o prună.

Mușchii abdominali la un bebeluș cu sindromul burticii prunelor pot fi subdezvoltați, foarte slăbiți sau absenți împreună. Ca urmare a mușchilor deficienți sau lipsiți, stomacul bebelușului se poate bomba semnificativ. În plus, majoritatea bebelușilor cu această afecțiune au vezicii urinare sever distendate și alte anomalii semnificative ale tractului urinar. Cauza acestui sindrom nu este cunoscută în mod distinct, deși oamenii de știință cred că defectul de naștere a sindromului burtă de prune se formează în primele săptămâni de gestație.

De obicei, cel mai evident simptom al sindromului de burtă de prune este aspectul de burtă în oală a abdomenului. Dacă vezica urinară este foarte mărită, aceasta va prezenta și o serie de probleme urinare. Poate fi dificil să urinați, iar urina se poate retrage în ureterele urinare și rinichii. Pot exista și infecții frecvente ale tractului urinar. Acest sindrom poate provoca întârzierea șederii și a mersului și la bebeluși.

Uneori, mamele care poartă copii cu acest defect congenital vor prezenta anumite simptome îngrijorătoare. În multe cazuri, o ecografie efectuată unei viitoare mame va dezvălui că copilul nenăscut are un abdomen sau vezică urinară anormal de mare. Rinichii pot părea, de asemenea, deosebit de mari. În plus, mama poate avea un nivel scăzut de lichid amniotic pe durata sarcinii.

Anumite teste pot fi efectuate unui copil după naștere pentru a diagnostica sindromul. Testele inițiale pot include analize de sânge, ultrasunete și raze X. De asemenea, pot fi efectuate teste specializate pentru a examina tractul urinar. O pielogramă intravenoasă (IVP) poate fi un exemplu de test specializat. Acest tip de test poate fi efectuat pentru o vedere atentă a organelor urinare, cum ar fi vezica urinară, rinichii și uretere.

Tratamentul sindromului de burtă de prune va implica de obicei o intervenție chirurgicală în majoritatea cazurilor. De obicei, bebelușii sunt operați devreme în viață pentru a corecta deformările din mușchii abdominali. Problemele urinare pot fi extinse la copiii cu acest sindrom. Din acest motiv, intervenția chirurgicală poate fi făcută în mare măsură pentru a corecta și anomaliile tractului urinar. Bebelușii care suferă de simptomul testiculului necoborât pot avea o intervenție chirurgicală suplimentară pentru a corecta această anomalie.

În general, prognosticul unui sindrom de burtă de prune poate varia. Aceasta este o afecțiune foarte gravă și poate pune viața în pericol. Chiar și după o intervenție chirurgicală, mulți bebeluși continuă să aibă probleme severe. Complicațiile pe termen lung pot include boli de rinichi, probleme urinare continue și constipație. În plus, bărbații cu acest sindrom pot dezvolta probleme de infertilitate ca urmare a unor probleme preexistente ale testiculelor.