Vasculita este un termen folosit pentru a descrie inflamația vaselor de sânge, care se poate dezvolta ca urmare a unei infecții sau din una dintre câteva alte cauze. În vasculita cu autoanticorpi citoplasmatici anti-neutrofile (ANCA), inflamația este cauzată de propriul sistem imunitar al organismului. O boală de acest fel se numește boală autoimună. Vasculita ANCA poate fi tratată cu anumite tipuri de medicamente și proceduri medicale, dar uneori organele pot fi grav afectate până la eșec. În astfel de cazuri, singurul tratament este transplantul de organe.
Un sistem imunitar normal sănătos atacă virușii, bacteriile și paraziții, ucigând acești invadatori și prevenind sau distrugând infecția. Această reacție este mediată de celulele albe din sânge, care produc o varietate de proteine, cum ar fi anticorpi și alte molecule, care ajută la combaterea infecțiilor. Vasculita autoimună se dezvoltă deoarece sistemul imunitar al organismului devine sensibilizat să atace proteinele care sunt prezente la suprafața celulelor vaselor de sânge. În vasculita ANCA, globulele albe numite limfocite B produc anticorpi care atacă un alt tip de globule albe numite neutrofile.
Atunci când ANCA-urile atacă neutrofilele, acestea fac ca neutrofilele să facă găuri în pereții vaselor de sânge mici într-o mare varietate de tipuri de țesuturi și organe. Neutrofilele anormale ar putea ataca vasele de sânge din orice parte a corpului, astfel încât gama de simptome pe care le poate provoca vasculita ANCA este foarte largă. În piele, această boală determină dezvoltarea unor pete roșii numite purpură. În plămâni și nas, pot apărea sângerări necontrolate. Insuficiența renală poate rezulta în cele din urmă dacă rinichii sunt atacați, iar afectarea nervilor este o altă posibilă consecință dacă vasele de sânge din apropierea nervilor sunt afectate.
Una dintre cele mai grave forme ale acestei boli se numește glomerulonefrita ANCA. În acest tip de boală ANCA, neutrofilele atacă vasele de sânge mici din glomerulii rinichilor. Glomerulii sunt partea rinichiului responsabilă cu filtrarea urinei, astfel încât substanțele reziduale să fie excretate și proteinele de care organismul are nevoie să fie reținute. Când glomerulii sunt atacați, proteinele și sângele sunt prezente în urină, uneori în cantități mari. În cele din urmă, pe măsură ce glomerulii fac din ce în ce mai multe leziuni, rinichii eșuează cu totul.
Vasculita ANCA poate fi o boală de scurtă durată sau o boală cronică care nu poate fi vindecată. În cele mai multe cazuri, o persoană cu acest tip de vasculită poate duce o viață sănătoasă dacă primește tratamentul potrivit. În funcție de simptome, un pacient poate primi steroizi sau alte medicamente care suprimă sistemul imunitar pentru a opri atacurile sistemului imunitar asupra pereților vaselor de sânge, iar pacientul ar putea primi antibiotice atunci când se dezvoltă infecția.
Persoanele care au simptome severe sau cronice ar putea avea un tratament numit plasmaforeză, în care ANCA-urile sunt îndepărtate din sânge. Când cineva are glomerulonefrită ANCA care duce la insuficiență renală, singurul tratament posibil este transplantul. Chiar și așa, o mică proporție de pacienți poate prezenta simptome suplimentare de vasculită legată de rinichi chiar și după un transplant de rinichi.