Η αιμοσφαιρίνη είναι ένα σημαντικό στοιχείο των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Είναι μια πρωτεΐνη που μεταφέρει οξυγόνο και βοηθά στην οξυγόνωση των ιστών σε όλο το σώμα. Σε ορισμένες περιοχές δεν πρέπει να υπάρχει σε μεγάλη ποσότητα, όπως στα ούρα που απεκκρίνονται. Όταν εντοπίζεται αιμοσφαιρίνη στα ούρα, αυτό ονομάζεται αιμοσφαιρινουρία και μπορεί να υποδηλώνει πολλές διαφορετικές ιατρικές καταστάσεις. Υπάρχουν μερικές ασθένειες που ονομάζονται αιμοσφαιρινουρία (παροξυσμική νυχτερινή και παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία), ωστόσο η παρουσία αιμοσφαιρίνης στα ούρα δεν χρειάζεται να σχετίζεται με καμία από αυτές τις ασθένειες.
Η παροξυσμική νυχτερινή και η παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία είναι σπάνιες διαταραχές που δεν σχετίζονται τόσο μεταξύ τους. Και οι δύο περιγράφουν την έναρξη καταστάσεων όπου τα κύτταρα του αίματος αρχίζουν να διασπώνται πολύ γρήγορα. Στη νυχτερινή μορφή η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί ανά πάσα στιγμή. Ένα κοινό σύμπτωμα ότι εμφανίζεται αυτή η ασθένεια είναι τα πολύ σκούρα ή κόκκινα πρωινά ούρα, καθώς περιέχουν πιο συγκεντρωμένα επίπεδα αιμοσφαιρίνης.
Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται άλλα συμπτώματα της πάθησης, όπως το χλωμό δέρμα, ο γρήγορος καρδιακός ρυθμός και η κόπωση. Το αίμα μπορεί να σχηματίσει θρόμβους εύκολα, οδηγώντας σε κίνδυνο εγκεφαλικού ή οι άνθρωποι μπορεί να αιμορραγούν πιο εύκολα και να υποστούν υπερβολική αιμορραγία από τραυματισμούς. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων συχνά πέφτει επίσης, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε συχνές λοιμώξεις. Ο κίνδυνος ορισμένων μορφών καρκίνου γίνεται υψηλότερος και όσοι πάσχουν από αυτήν την πάθηση είναι επιρρεπείς να αναπτύξουν λευχαιμία. Υπάρχουν θεραπείες που βελτιώνουν το ποσοστό επιβίωσης, συμπεριλαμβανομένης της φαρμακευτικής αγωγής που μπορεί να βοηθήσει στη διακοπή της διαδικασίας διάσπασης του αίματος. Επιπλέον, μερικοί άνθρωποι μπορούν να θεραπευτούν από αυτή την πάθηση κάνοντας μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Η παροξυσμική ψυχρή αιμοσφαιρινουρία είναι αρκετά διαφορετική και μπορεί να προκληθεί από τις συνδυασμένες επιπτώσεις της έκθεσης στο κρύο και της μόλυνσης από σύφιλη ή άλλες ασθένειες. Και πάλι τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται, αλλά συχνά το κάνουν περισσότερο στα άκρα (πόδια και χέρια). Αυτό συμβαίνει συνήθως μόνο όταν ένα άτομο μεταβαίνει από μια κρύα θερμοκρασία σε μια πιο ζεστή, όπως από έξω στο εσωτερικό. Τα συμπτώματα αυτής της πάθησης περιλαμβάνουν αίμα που διοχετεύεται στα ούρα ή σκούρα ούρα, συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, πόνο στο στομάχι, το κεφάλι, την πλάτη και τα πόδια και συχνά ρίγη και/ή πυρετό. Η θεραπεία μπορεί να είναι απλούστερη όταν διαγνωστεί αυτή η ασθένεια και με την προϋπόθεση ότι μπορεί να αντιμετωπιστεί η υποκείμενη πάθηση, αυτή η μορφή αιμοσφαιρινουρίας μπορεί να μην επανεμφανιστεί.
Υπάρχουν τόσες άλλες ασθένειες που μπορεί να έχουν ως σύμπτωμα την αιμοσφαιρινουρία. Θα μπορούσε να συμβεί σε κάτι σχετικά μικρό και ιάσιμο, όπως μια θεραπεύσιμη λοίμωξη των νεφρών. Συχνότερα, η ασθένεια είναι σοβαρή και περιλαμβάνει δρεπανοκυτταρική αναιμία, φλεγμονή των νεφρών (οξεία νεφρίτιδα και συνήθως σπειραματονεφρίτιδα), όγκους στα νεφρά, θαλασσαιμία (παραγωγή μη φυσιολογικής πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης) ή ξαφνική αντίδραση σε μεταγγίσεις αίματος. Μερικές φορές άτομα με τραυματισμούς που έχουν συνθλίψει μέρη του σώματος αναπτύσσουν αυτή την κατάσταση και άλλες φορές σοβαρά εγκαύματα μπορεί να δημιουργήσουν αιμοσφαιρινουρία.
Δεδομένου του τεράστιου αριθμού αιτιών, η θεραπεία πρέπει να εξαρτάται από τις περιστάσεις του καθενός. Ωστόσο, θα πρέπει να είναι πολύ σαφές ότι τα άτομα που παρουσιάζουν σημεία αυτής της πάθησης χρειάζονται άμεση θεραπεία. Το να επιτρέπεται η συνεχής εξάντληση των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή η ξαφνική καταστροφή τους δεν είναι συμβατό με τη διατήρηση της υγείας.