Τι είναι η Διαστεματομυελία;

Η διαστεματομυελία είναι μια συγγενής πάθηση της σπονδυλικής στήλης κατά την οποία αναπτύσσεται οστό, χόνδρος ή ινώδης ιστός στο εσωτερικό του σπονδυλικού σωλήνα, χωρίζοντας τον νωτιαίο μυελό στα δύο και στη συνέχεια επανασυνδέοντας τις περισσότερες φορές κάτω από τη βλάβη. Η κατάσταση είναι συχνά προοδευτική και μπορεί να εμφανιστεί σε συνδυασμό με δισχιδή ράχη ή άλλες συγγενείς ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Η πλειονότητα των ανθρώπων διαγιγνώσκεται με αυτή τη συγγενή πάθηση κατά τη διάρκεια προγεννητικού υπερηχογραφήματος ή επισκέψεων σε καλό παιδί σε γιατρό. Τα συμπτώματα ποικίλλουν. μπορεί να περιλαμβάνουν πρόσδεση του νωτιαίου μυελού ή στερέωση της σπονδυλικής στήλης με προσαρτήματα ιστού, τα οποία τεντώνουν τη σπονδυλική στήλη και καταλήγουν σε διάφορες νευρολογικές παθήσεις. Η θεραπεία μπορεί να είναι χειρουργική ή συντηρητική ανάλογα με τα συμπτώματα.

Η ακριβής αιτία της διαστεματομυελίας είναι άγνωστη. Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι νωρίς στην κύηση, ένα έμβρυο αναπτύσσει δύο σπονδυλικά κανάλια κάπου μεταξύ του ένατου θωρακικού και του πρώτου ιερού επιπέδου της σπονδυλικής στήλης. Κάτω από τη βλάβη, οι σπονδυλικές στήλες μπορεί να ανασυνδυάζονται, αλλά όχι πάντα. Η διαστεματομυελία μπορεί να εμφανιστεί σε συνδυασμό με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης, συμπεριλαμβανομένης της δισχιδούς ράχης, του σπόνδυλου της πεταλούδας, του ημισπονδύλου ή της κυφοσκολίωσης. Τα κορίτσια επηρεάζονται συχνότερα από τα αγόρια.

Η διάγνωση της διαστεματομυελίας μπορεί να γίνει κατά τον προγεννητικό υπερηχογράφημα εάν ο τεχνικός μπορεί να δει την πλάτη του εμβρύου. Μετά τη γέννηση, η πλάτη του μωρού ελέγχεται τακτικά για τυχόν ανωμαλίες. Στην παιδική ηλικία, ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα αυτής της πάθησης είναι ένα τριχωτό έμπλαστρο, λακκάκι ή άλλος τύπος στίγματος στο επίπεδο διαχωρισμού της σπονδυλικής στήλης. Η επιβεβαίωση αυτής της κατάστασης μπορεί να γίνει με μαγνητική τομογραφία και μεταμυελογραφική αξονική τομογραφία. Η σάρωση παρέχει στον γιατρό μια πολύ λεπτομερή εικόνα του οστού και θα αποκαλύψει οποιαδήποτε σχετική παθολογία.

Η πρόσδεση ή η στερέωση του νωτιαίου μυελού μπορεί να είναι υπεύθυνη για νευρολογικά συμπτώματα στη διαστεματομυελία. Τα παιδιά μπορεί να αναπτύξουν αδυναμία στα πόδια, πόνο στη μέση ή ακράτεια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν παραμορφώσεις ποδιών και σπονδυλικής στήλης, όπως σκολίωση. Οι ενήλικες συχνά εμφανίζουν αισθητηριοκινητικά προβλήματα, ακράτεια ουροδόχου κύστης και εντέρου, ανικανότητα, πόνο και συμπτώματα που επηρεάζουν το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Η κατάσταση μπορεί να είναι προοδευτική με συμπτώματα να επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.

Υπάρχουν δύο προσεγγίσεις για τη θεραπεία της διαστεματομυελίας: η χειρουργική επέμβαση και η παρατήρηση. Οι ασθενείς με επιδείνωση των νευρολογικών συμπτωμάτων μπορούν να αντιμετωπιστούν χειρουργικά. Κατά τη διάρκεια της ελάχιστα επεμβατικής μικροχειρουργικής, το οστό ή ο ινώδης ιστός αφαιρείται και οι θύλακες της σκληράς μήνιγγας επισκευάζονται. Οι καλύτεροι υποψήφιοι για χειρουργική θεραπεία είναι οι νέοι που είχαν λιγότερο σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα για μικρότερη χρονική διάρκεια. Ασυμπτωματικοί ή ασθενείς με σταθερά συμπτώματα μπορεί να αντιμετωπίζονται συντηρητικά με περιοδικές επισκέψεις σε νευρολόγο. Εάν τα συμπτώματα εμφανιστούν ή επιδεινωθούν, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση.