Η δυσπλασία Chiari είναι μια συγγενής δυσπλασία που προκαλεί ελαττώματα στην παρεγκεφαλίδα, το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για την ισορροπία, τον έλεγχο των μυών και την αισθητηριακή αντίληψη. Υπάρχουν τέσσερις βαθμοί δυσπλασίας Chiari, με τον Τύπο Ι να είναι ο πιο ήπιος και τον Τύπο IV ο πιο σοβαρός. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορα εργαλεία θεραπείας για τη θεραπεία και τη διαχείριση μιας δυσπλασίας Chiari, η οποία μπορεί να επιτρέψει στον ασθενή να ζήσει μια σχετικά φυσιολογική ζωή, ανάλογα με τη σοβαρότητα της δυσπλασίας.
Αυτή η δυσπλασία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1800 από τον Hans Chiari. Ένας άλλος γιατρός, ο Julius Arnold, συνέβαλε επίσης στο σύνολο των γνώσεων σχετικά με αυτό το γενετικό ελάττωμα, οδηγώντας μερικούς ανθρώπους να αναφέρουν αυτή την κατάσταση ως Δυσπλασία Arnold-Chiari, σε μια επιθυμία να αναγνωρίσουν και τους δύο μεγάλους πρώτους ερευνητές. Προκαλείται από μια αλλαγή στο σχήμα του κρανίου που πιέζει προς τα κάτω την παρεγκεφαλίδα, αναγκάζοντας την παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος στο νωτιαίο κανάλι και περιορίζοντας τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Οι ασθενείς με Δυσπλασία Chiari Τύπου Ι μπορεί να εκδηλώσουν τόσο ήπια συμπτώματα που δεν συνειδητοποιούν καν ότι έχουν προσβληθεί. Οι ασθενείς τύπου II και III έχουν πολύ πιο σοβαρές μορφές, οι οποίες συνήθως απαιτούν θεραπεία, ενώ οι ασθενείς τύπου IV μπορεί να έχουν ατελώς σχηματισμένο ή ανεπτυγμένο εγκέφαλο, οδηγώντας σε πολύ σοβαρές συνέπειες. Σε όλες τις περιπτώσεις, μια σάρωση του κεφαλιού μπορεί συνήθως να αποκαλύψει τα κλασικά σημάδια μιας δυσπλασίας Chiari, με το παραμορφωμένο σχήμα του εγκεφάλου να είναι καθαρά ορατό σε μια απεικονιστική μελέτη.
Οι δυσπλασίες Chiari μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία συμπτωμάτων, όπως η ισορροπία, ο έλεγχος των μυών και τα προβλήματα όρασης. Μερικοί ασθενείς υποφέρουν επίσης από πονοκεφάλους, τυχαίους πόνους με μαχαίρια, μυϊκή αδυναμία, ζάλη, πόνο στον αυχένα, δυσκολία στην κατάποση, προβλήματα ακοής, μπερδεμένη ομιλία, ανώμαλη αναπνοή και προβλήματα στη σπονδυλική στήλη. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να είναι επιρρεπείς σε πτώσεις. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, ένας ασθενής μπορεί να αναπτύξει παράλυση ή συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο, κάτι που θα μπορούσε να είναι εξαιρετικά επικίνδυνο.
Μπορούν να χρησιμοποιηθούν συγκεκριμένα φάρμακα για να βοηθήσουν στη διαχείριση του πόνου που σχετίζεται με μια δυσπλασία Chiari. Επιπλέον, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανακούφιση της πίεσης στην παρεγκεφαλίδα. Συνήθως αρκετοί σπόνδυλοι ή μέρος του κρανίου μπορούν να αφαιρεθούν για να δημιουργηθεί χώρος για τον εγκέφαλο. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση ανησυχιών σχετικά με την εξασθενημένη λειτουργία του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος που προκαλείται από περιορισμένη κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Σε ασθενείς που αναπτύσσουν υδροκεφαλία, μπορεί να εγκατασταθεί μια παροχέτευση για την αποστράγγιση της περίσσειας υγρού.