Η ιδιοπαθής μυελοΐνωση είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που επηρεάζει δυσμενώς το σχηματισμό του μυελού των οστών. Τα άτομα με αυτή την πάθηση συχνά εμφανίζουν μια ποικιλία συμπτωμάτων που θέτουν σε κίνδυνο το ανοσοποιητικό τους σύστημα, το αναπνευστικό σύστημα και τη λειτουργία των οργάνων τους. Συχνά αναπτύσσεται στα τέλη της ενηλικίωσης, η θεραπεία για την ιδιοπαθή μυελοΐνωση εξαρτάται από την εμφάνιση και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με αυτή την πάθηση μπορεί να περιλαμβάνουν ηπατική ανεπάρκεια και λευχαιμία.
Η εκδήλωση της ιδιοπαθούς μυελοΐνωσης εμφανίζεται με την ανάπτυξη ουλώδους ιστού στη θέση του μυελού των οστών λόγω επίκτητης μετάλλαξης αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων. Η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων λαμβάνει χώρα κανονικά εντός του μυελού των οστών κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας γνωστής ως αιμοποίησης. Παρουσία αυτού του τύπου μετάλλαξης, όπως συμβαίνει στα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα, η παραγωγή αιμοσφαιρίων γίνεται ανισόρροπη και ο ουλώδης ιστός αναπτύσσεται ως αντίδραση στη διαταραχή της σωστής λειτουργίας του μυελού των οστών. Αν και δεν υπάρχει καμία γνωστή, μοναδική αιτία για την ανάπτυξη αυτού του είδους μετάλλαξης αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων, έχει προταθεί ότι η έκθεση σε ορισμένες περιβαλλοντικές τοξίνες, όπως το βενζόλιο, μπορεί να συμβάλει στην εμφάνιση των συμπτωμάτων.
Η μυελοΐνωση γενικά ανιχνεύεται κατά τη χορήγηση αιματολογικών εργασιών, όπως ο πλήρης αριθμός αίματος και αιμοπεταλίων. Η αιμοληψία χρησιμοποιείται γενικά για την αξιολόγηση της κατάστασης και του αριθμού των επιπέδων ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων, των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των αιμοπεταλίων. Παρουσία κοιλιακής διάτασης, μπορεί να πραγματοποιηθεί πρόσθετος απεικονιστικός έλεγχος για την αξιολόγηση της κατάστασης και της λειτουργικότητας του ήπατος. Η διάγνωση της ιδιοπαθούς μυελοΐνωσης επιβεβαιώνεται γενικά με τη χορήγηση βιοψίας μυελού των οστών.
Ως επίκτητη πάθηση, η ιδιοπαθής μυελοΐνωση χρειάζεται γενικά χρόνια για να αναπτυχθεί πριν εκδηλωθούν τα συμπτώματα. Εμφανιζόμενη στα τελευταία χρόνια της ενηλικίωσης, γενικά σε αυτές τις ηλικίες 50 ετών και άνω, η ιδιοπαθής μυελοΐνωση μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων που εμφανίζονται και εξελίσσονται σταδιακά. Συχνά, τα άτομα μπορεί να παρατηρήσουν ότι αρχίζουν να μελανιάζουν πιο εύκολα και μπορεί να αισθάνονται κουρασμένοι με ελάχιστη έως καθόλου προσπάθεια. Δεν είναι ασυνήθιστο για άτομα με αυτή την πάθηση να εμφανίζουν δύσπνοια που εμφανίζεται χωρίς εμφανή έναυσμα, δυσφορία στα οστά και νυχτερινές εφιδρώσεις.
Τα άτομα που λαμβάνουν διάγνωση ιδιοπαθούς μυελοΐνωσης μπορεί να αναπτύξουν μια ποικιλία επιπλοκών ανάλογα με τη σοβαρότητα και την εξέλιξη της κατάστασής τους. Λόγω της επίδρασης που έχει η ιδιοπαθής μυελοΐνωση στο ανοσοποιητικό σύστημα και στην παραγωγή αποβλήτων, ορισμένοι μπορεί να αναπτύξουν αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις ή δευτερογενείς καταστάσεις, όπως ουρική αρθρίτιδα ή όγκους. Πρόσθετες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν οξεία λευχαιμία, φλεγμονή των αρθρώσεων, ρήξη φλέβας και πυλαία υπέρταση που μπορεί να βλάψουν τη σωστή ηπατική λειτουργία.
Τα ασυμπτωματικά άτομα, δηλαδή εκείνα που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα, συχνά δεν λαμβάνουν θεραπεία έως ότου η νόσος εξελιχθεί και τα συμπτώματα αρχίσουν να εκδηλώνονται. Τα περισσότερα συμπτωματικά άτομα λαμβάνουν θεραπεία με βάση τον τύπο και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων τους. Όσοι αναπτύσσουν αναιμία μπορεί να λαμβάνουν περιοδικές μεταγγίσεις αίματος ή φαρμακευτική θεραπεία για να αυξήσουν τον αριθμό του αίματος και των αιμοπεταλίων τους. Παρουσία ορισμένων επιπλοκών, όπως η διεύρυνση του σπλήνα, μπορεί να χορηγηθούν φαρμακευτικές θεραπείες ή να γίνει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του φλεγμονώδους οργάνου για την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών.