Τι είναι η ηπατοσπληνομεγαλία;

Η ηπατοσπληνομεγαλία είναι μια ιατρική κατάσταση κατά την οποία τόσο το συκώτι όσο και ο σπλήνας μεγεθύνονται. Ένας επαγγελματίας υγείας μπορεί να κάνει μια διάγνωση ηπατοσπληνομεγαλίας κατά τη διάρκεια μιας κλινικής εξέτασης. Οι συνήθεις αιτίες περιλαμβάνουν την παρουσία ορισμένων άλλων ιατρικών προβλημάτων, όπως η μονοπυρήνωση, η ηπατίτιδα και ορισμένοι τύποι γενετικών διαταραχών. Οι συνταγογραφούμενες θεραπείες εξαρτώνται από τη συγκεκριμένη διάγνωση.

Συμπτώματα

Το πιο κοινό σύμπτωμα της ηπατοσπληνομεγαλίας είναι ο πόνος στην άνω δεξιά κοιλιακή χώρα. Μπορεί επίσης να υπάρχει αισθητό πρήξιμο, ιδιαίτερα στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς, καθώς και τρόμος και πυρετός. Πολλοί άνθρωποι με αυτή την πάθηση έχουν γαστρεντερικά προβλήματα όπως στομαχόπονο, ναυτία, έμετο, διάρροια και αλλαγές στο χρώμα των ούρων και των κοπράνων. Καθώς η κατάσταση εξελίσσεται, μπορεί επίσης να εμφανίσουν ίκτερο, που είναι κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών. Εκτός από αυτά τα συμπτώματα, τα άτομα με αυτήν την πάθηση έχουν συνήθως συμπτώματα που σχετίζονται με την υποκείμενη ασθένεια ή διαταραχή που προκαλεί το πρήξιμο.

Αιτίες

Συνήθεις αιτίες ηπατοσπληνομεγαλίας είναι η μονοπυρήνωση, η ηπατίτιδα και οι διαταραχές λυσοσωμικής αποθήκευσης (LSDs). Η μονοπυρήνωση εξαπλώνεται μέσω του σάλιου και της βλέννας και μπορεί να προκαλέσει υψηλό πυρετό, διευρυμένους λεμφαδένες και έντονο πονόλαιμο. Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με μονοπυρήνωση είναι τις περισσότερες φορές μεταξύ 15 και 17 ετών και οι περισσότεροι από αυτούς αναρρώνουν πλήρως μετά την εξάπλωση του ιού. Τα αντιβιοτικά γενικά δεν λειτουργούν στη θεραπεία αυτού του είδους του ιού, αν και ορισμένοι ειδικοί της υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να συνταγογραφήσουν κορτικοστεροειδή φάρμακα για να βοηθήσουν στην ανακούφιση από το πρήξιμο του λαιμού.

Μια άλλη κοινή αιτία αυτής της κατάστασης είναι η οξεία ιογενής ηπατίτιδα. Εκτός από ένα διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα, οι ασθενείς με οξεία ιογενή ηπατίτιδα μπορεί επίσης να εμφανίσουν κακή όρεξη, πυρετό και ίκτερο του δέρματος ή του λευκού των ματιών. Η ανάρρωση μπορεί να διαρκέσει έως και οκτώ εβδομάδες και η θεραπεία συνήθως συνεπάγεται διάφορα μαθήματα αντιιικών φαρμάκων.

Το LSD, μια ομάδα περίπου 50 σπάνιων γενετικών παθήσεων, μπορεί επίσης να προκαλέσει οίδημα του ήπατος και του σπλήνα. Τα πιο κοινά LSD είναι οι ασθένειες Gaucher, Niemann-Pick και Tay-Sachs. Κάθε ένα διαγιγνώσκεται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία και μπορεί να προκαλέσει θάνατο λίγο αργότερα. Δεν υπάρχει θεραπεία για το LSD, αλλά η θεραπεία με μεταμόσχευση μυελού των οστών και θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης μπορεί να ανακουφίσει ορισμένα συμπτώματα.

Άλλες αιτίες ηπατοσπληνομεγαλίας μπορεί να περιλαμβάνουν τη φυματίωση, την ελονοσία και ορισμένες μορφές καρκίνου. Ορισμένες αυτοάνοσες διαταραχές μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε αυτήν την κατάσταση, συμπεριλαμβανομένου του Συστημικού Ερυθηματώδους Λύκου (ΣΕΛ) και της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Οι παρασιτικές λοιμώξεις, ο χρόνιος αλκοολισμός και ο πυρετός από το ξύσιμο της γάτας σχετίζονται επίσης με οίδημα ήπατος και σπλήνας.
Διάγνωση

Η ηπατοσπληνομεγαλία συνήθως διαγιγνώσκεται με υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία (CT) κοιλίας. Εάν ένας πάροχος υγειονομικής περίθαλψης υποψιάζεται ότι ένα άτομο έχει μια ασθένεια που επηρεάζει το ήπαρ και τη σπλήνα, συνήθως θα παραγγείλει εξετάσεις και για αυτήν την πάθηση. Για παράδειγμα, εάν ένα άτομο εμφανιστεί με ίκτερο και παραπονιέται για κοιλιακό άλγος, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης θα το εξετάσει για ηπατίτιδα καθώς και θα κάνει σάρωση της κοιλιάς.

Θεραπεία

Η θεραπεία της ηπατοσπληνομεγαλίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την υποκείμενη αιτία. Τις περισσότερες φορές, όταν αυτό αντιμετωπίζεται, το πρήξιμο μειώνεται φυσικά. Σε άτομα με παθήσεις που δεν μπορούν να θεραπευτούν, η θεραπεία επικεντρώνεται στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στη βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος και του σπλήνα. Αυτό περιλαμβάνει πράγματα όπως η θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης, η οποία μπορεί να βοηθήσει στη διατήρηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, και την αποφυγή πραγμάτων που καταπονούν το συκώτι, όπως η κατανάλωση αλκοόλ ή η λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ).
Επιπλοκές

Υπάρχει μια σειρά από επιπλοκές που σχετίζονται με αυτήν την κατάσταση, συμπεριλαμβανομένης της ηπατικής ανεπάρκειας. Εάν συμβεί αυτό, ένα άτομο μπορεί να μπερδευτεί, να πέσει σε κώμα ή να πεθάνει. Η ηπατοσπληνομεγαλία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε ρήξη σπλήνας, η οποία μπορεί να προκαλέσει σοβαρή εσωτερική αιμορραγία και θάνατο.