Τι είναι η μυοκαρδιοπάθεια;

Υπάρχουν διάφοροι τύποι μυοκαρδιοπάθειας, όλοι επηρεάζουν το μυοκάρδιο ή τον μυϊκό ιστό της καρδιάς. Η βλάβη εμποδίζει την καρδιά να λειτουργεί κανονικά ή τα τοιχώματα του ιστού παχαίνουν ή σκληραίνουν, με αποτέλεσμα η καρδιά να αντιστέκεται στο γέμισμα. Η μυοκαρδιοπάθεια εξελίσσεται στις περισσότερες περιπτώσεις και είναι μία από τις κύριες ασθένειες που απαιτούν μεταμόσχευση καρδιάς.

Οι διαφορετικές μορφές είναι όλες σχετικά σπάνιες με περίπου το ένα δέκατο τοις εκατό εμφάνισης στον γενικό πληθυσμό. Μια μορφή μυοκαρδιοπάθειας ονομάζεται ισχαιμική επειδή η αιτία είναι επαναλαμβανόμενες καρδιακές προσβολές ή εγκεφαλικά επεισόδια. Η μη ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια περιλαμβάνει τρεις κύριους τύπους όπου η αιτία μπορεί να μην είναι πάντα ξεκάθαρη. Αυτές είναι η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, η διατατική μυοκαρδιοπάθεια και η περιορισμένη μυοκαρδιοπάθεια. Η αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας (ARVD) είναι ένας τέταρτος σπάνιος τύπος γενετικής προέλευσης.

Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι η πιο κοινή μορφή, που προκαλεί μεγέθυνση και των δύο κοιλιών της καρδιάς ή θαλάμους άντλησης. Η διεύρυνση αποδυναμώνει την καρδιά και μπορεί να προκαλέσει τελικά καρδιακή ανεπάρκεια. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια σε πρώιμο στάδιο μπορεί να αντιμετωπιστεί με φάρμακα όπως η δακτυλίτιδα ή φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση. Τελικά, ωστόσο, αυτή η μορφή καρδιακής μυϊκής νόσου απαιτεί συνήθως μεταμόσχευση. Οι κύριες αιτίες περιλαμβάνουν ακραίο αλκοολισμό, ιογενείς ασθένειες ή γενετική προδιάθεση.

Όταν το οικογενειακό ιστορικό περιλαμβάνει άλλους με διατατική μυοκαρδιοπάθεια, η γενετική μπορεί να θεωρηθεί ως η κύρια αιτία. Οι ιοί που ενδείκνυνται στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια είναι ο ρευματικός πυρετός και το σύνδρομο Kawasaki. Συχνά οι αιτιολογικοί ιοί είναι ήπιοι και μπορεί να περάσουν απαρατήρητοι.

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια προκαλεί την ανάπτυξη πρόσθετου καρδιακού μυϊκού ιστού στο διάφραγμα, το διαχωριστικό τοίχωμα μεταξύ των δύο κοιλιών. Αυτό μειώνει το μέγεθος της αριστερής κοιλίας, η οποία είναι υπεύθυνη για την άντληση αίματος στο σώμα. Τα συμπτώματα είναι γενικά ήπια στην αρχή, αλλά μπορεί να εξελιχθούν με την πάροδο του χρόνου.

Τα φάρμακα μπορούν να αυξήσουν τη λειτουργία της καρδιάς και συχνά ένας εμφυτευμένος βηματοδότης ή απινιδωτής ελέγχει τους καρδιακούς ρυθμούς, καθώς αυτή η κατάσταση συνεπάγεται τον κίνδυνο ξαφνικού θανάτου από αρρυθμία. Όταν ο κίνδυνος ελαχιστοποιείται, πολλοί με υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια έχουν εξαιρετικό προσδόκιμο ζωής. Ωστόσο, εάν η νόσος εξελιχθεί, οι καρδιολόγοι μπορεί να κάνουν μια αφαίρεση, η οποία χρησιμοποιεί αλκοόλ για να κάψει μέρος του επιπλέον καρδιακού μυός.

Η περιορισμένη μυοκαρδιοπάθεια είναι σχετικά σπάνια. Οι μύες της καρδιάς διευρύνονται με αποτέλεσμα οι κοιλίες να γίνονται άκαμπτες και να μην μπορούν να επιτρέψουν στην καρδιά να γεμίσει σωστά. Αυτός ο τύπος τείνει να εξελίσσεται, με πολλούς να χρειάζονται μεταμόσχευση. Στην αρχή, οι πρωταρχικοί στόχοι είναι η εξάλειψη των επικίνδυνων αρρυθμιών και η αύξηση της καρδιακής λειτουργίας.

Η αρρυθμογενής δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας είναι μια γενετική ασθένεια. Η δεξιά κοιλία, η οποία αντλεί αίμα στους πνεύμονες, χάνει μυϊκό ιστό, ο οποίος στη συνέχεια αντικαθίσταται από λιπώδη ιστό. Αυτός ο τύπος μυοκαρδιοπάθειας, αν και πολύ σπάνιος, είναι μια από τις κύριες αιτίες αιφνίδιου θανάτου στους αθλητές. Συνήθως, ένα προσβεβλημένο άτομο είναι ασυμπτωματικό μέχρι να παρουσιάσει καρδιακή ανεπάρκεια. Τα φάρμακα και η εμφύτευση βηματοδότη μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαζί για τη μείωση της καρδιακής ανεπάρκειας.

Ο κίνδυνος μετάδοσης του ARVD στα παιδιά είναι υψηλός, περίπου 50%. Συνιστάται εάν κάποιος έχει γονέα με ARVD να επισκεφτεί έναν καρδιολόγο για να αξιολογήσει εάν αυτή η πάθηση υπάρχει στον εαυτό του. Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της νόσου και επίσης να είναι σημαντική όταν σκέφτεστε να έχετε τα δικά σας παιδιά. Οποιοσδήποτε γονέας μπορεί να μεταδώσει τη νόσο σε ένα παιδί και η εγκυμοσύνη μπορεί να είναι περίπλοκη εάν κάποιος έχει ARVD.

Αν και δεν υπάρχει επί του παρόντος θεραπεία για την μυοκαρδιοπάθεια, οι ερευνητές ελπίζουν ότι η γονιδιακή θεραπεία μπορεί κάποια μέρα να παίξει ρόλο στη μείωση του ανώμαλου καρδιακού ιστού. Επίσης, η τεχνολογία μεταμόσχευσης συνεχίζει να βελτιώνεται, αυξάνοντας το προσδόκιμο ζωής. Ωστόσο, η έλλειψη καρδιών δότη συχνά καθιστά αδύνατη τη μεταμόσχευση και πολλοί πεθαίνουν περιμένοντας μια καρδιά. Η αύξηση του μητρώου δοτών ενθαρρύνεται για να βοηθήσει να καταστεί δυνατή η μεταμόσχευση σε όλους όσους χρειάζονται καρδιά.