Τι είναι η νόσος της κρύας συγκολλητίνης;

Η νόσος της ψυχρής συγκολλητίνης είναι ένας τύπος αυτοάνοσης νόσου που χαρακτηρίζεται από αντισώματα που συγκολλούν ή προσκολλώνται στα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs). Είναι μια παραλλαγή της αυτοάνοσης αιμολυτικής αναιμίας, στην οποία η συγκόλληση οδηγεί στον θάνατο των ερυθρών αιμοσφαιρίων – ένα φαινόμενο γνωστό ως αιμόλυση. Ωστόσο, η νόσος της ψυχρής συγκολλητίνης διαχωρίζεται από την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, καθώς τα αντισώματα προσκολλώνται στα ερυθρά αιμοσφαίρια μόνο σε χαμηλές θερμοκρασίες, στο εύρος κατά προσέγγιση από 39.2 έως 98.6 °F (4 έως 37 °C). Έτσι, τέτοια αντισώματα αναφέρονται ως ψυχρές συγκολλητίνες.

Το 1903, ο αυστριακής καταγωγής Εβραίος Αμερικανός γιατρός και χημικός Karl Landsteiner έκανε την πρώτη περιγραφή της ύπαρξης ψυχρών συγκολλητινών. Το 1957, ωστόσο, μια τριάδα ιατρικών ερευνητών με τα επώνυμα Dacie, Crookston και Christenson έκανε την πρώτη αναφορά αιμόλυσης ψυχρής συγκολλητίνης, σηματοδοτώντας έτσι την πρώτη περιγραφή της νόσου της ψυχρής συγκολλητίνης. Τελικά, το αντίσωμα που σχετίζεται συχνότερα με την ιατρική κατάσταση έγινε η ανοσοσφαιρίνη (Ig), συνήθως η παραλλαγή IgA, IgG ή IgM.

Υπάρχουν δύο μορφές νόσου της ψυχρής συγκολλητίνης: πρωτοπαθής νόσος και δευτεροπαθής νόσος. Ο πρωτογενής τύπος περιγράφεται ως ιδιοπαθής και χρόνιος, που σημαίνει ότι η αιτία του είναι άγνωστη και ότι είναι μακράς διαρκείας. Η πρωτοπαθής νόσος εμφανίζεται από μονοκλωνικά αντισώματα ή αντισώματα που προέρχονται από το ίδιο κύτταρο. Η δευτερογενής νόσος συνήθως προκαλείται από άλλη πάθηση, συνήθως άλλη αυτοάνοση νόσο, μόλυνση ή όγκο. Επίσης, τυπικά δημιουργείται τόσο από μονοκλωνικά όσο και από πολυκλωνικά αντισώματα, τα οποία προέρχονται από διαφορετικά κύτταρα.

Η νόσος της κρύας συγκολλητίνης είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους, ιδιαίτερα σε άτομα ηλικίας 60 και 80 ετών. Ιδιαίτερα η δευτερογενής πολυκλωνική μορφή της νόσου επηρεάζει συχνά τα νεότερα άτομα. Όσον αφορά το φύλο, οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες.

Το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου της κρύας συγκολλητίνης είναι η αναιμία, η οποία είναι η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ή της ποσότητας της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Άλλα κοινά σημάδια περιλαμβάνουν επώδυνα και αποχρωματισμένα δάχτυλα των ποδιών και των δακτύλων. χρόνια κόπωση; αιμοσφαιρινουρία ή η απελευθέρωση υψηλών συγκεντρώσεων αιμοσφαιρίνης από τα ούρα. και αναπνευστικά προβλήματα. Τα άτομα με την πρωτογενή μορφή της νόσου της ψυχρής συγκολλητίνης μπορεί να έχουν τα συμπτώματα να επιδεινωθούν κατά τη διάρκεια του ψυχρότερου καιρού λόγω των χαμηλών θερμοκρασιών κάτω από τις οποίες οι ψυχρές συγκολλητίνες λειτουργούν βέλτιστα.

Η καλύτερη θεραπεία για τη νόσο της ψυχρής συγκολλητίνης είναι η πρόληψη. Αυτό σημαίνει ότι το να μένετε μακριά από το κρύο ή να ντυθείτε ζεστά είναι τα πιο αποτελεσματικά μέτρα που μπορούν να λάβουν οι άνθρωποι. Σε πιο ακραίες περιπτώσεις, ωστόσο, οι γιατροί βασίζονται στο μονοκλωνικό αντίσωμα Rituximab, στεροειδείς ορμόνες όπως τα γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά και ανοσοτροποποιητικά φάρμακα. Ωστόσο, τέτοιες θεραπείες χρησιμοποιούνται με φειδώ, λόγω της αμφισβητούμενης αποτελεσματικότητας ή των δυνητικά επιβλαβών παρενεργειών τους.