Η νόσος του Paget της θηλής δεν πρέπει να συγχέεται με άλλες μορφές της νόσου του Paget, ιδίως με τη νόσο του Paget των οστών ή του αιδοίου. Και οι τρεις καταστάσεις έχουν κοινή αναγνώριση και περιγραφή από τον Βρετανό γιατρό του 19ου αιώνα Sir James Paget. Είναι το καθένα ξεχωριστές ασθένειες, που πήραν το όνομά τους από το πρωτοποριακό έργο αυτού του γιατρού. Η νόσος του Paget της θηλής είναι στην πραγματικότητα μια μορφή σπάνιου καρκίνου του μαστού, που αντιπροσωπεύει μόνο το 5% περίπου όλων των περιπτώσεων καρκίνου του μαστού και εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες άνω των 60 ετών. Περιστασιακά νεότερες γυναίκες θα εμφανίσουν την πάθηση είναι πολύ ασυνήθιστο.
Στις περισσότερες περιπτώσεις της νόσου του Paget της θηλής, ο πιο αξιοσημείωτος παράγοντας είναι ότι η θηλή καλύπτεται από ένα κόκκινο απολεπισμένο και φολιδωτό εξάνθημα. Οι περισσότερες γυναίκες αγνοούν αυτό το πρώιμο εξάνθημα, αλλά εάν συνεχιστεί για περισσότερες από μερικές ημέρες, οι γυναίκες πρέπει να επισκεφτούν έναν γιατρό. Το εξάνθημα μπορεί να αρχίσει να σχηματίζει κρούστα και μπορεί να εξαπλωθεί από τη θηλή στο δέρμα που την περιβάλλει. Ενώ το πρώιμο εξάνθημα δεν είναι ιδιαίτερα ενοχλητικό, καθώς η νόσος εξελίσσεται, το εξάνθημα μπορεί να τσιμπήσει, να κνησμήσει ή να κάψει, δημιουργώντας σημαντική ενόχληση.
Κατά την εξέταση, οι μισοί από όλους τους ανθρώπους που έχουν διαγνωστεί με τη νόσο του Paget της θηλής έχουν ψηλαφητό όγκο κάτω από τη θηλή. Συνολικά, το 95% των ατόμων με την πάθηση έχουν όγκο στον ιστό του μαστού, που συνήθως εντοπίζεται κοντά στους γαλακτοφόρους πόρους. Όταν ένας όγκος δεν μπορεί να γίνει αισθητός, οι ασθενείς υποβάλλονται σε μαστογραφία και μερικές φορές υπερηχογράφημα του ιστού του μαστού για να εντοπίσουν και να αναγνωρίσουν τους όγκους. Αυτό που δημιουργεί κάποιο ιατρικό μυστήριο είναι ότι σε περίπου 5% των περιπτώσεων, δεν υπάρχει όγκος. Ωστόσο, ακόμη και χωρίς υποκείμενη καρκινική ανάπτυξη, ο ιστός στη θηλή είναι καρκινικός και μπορεί ενδεχομένως να εξαπλωθεί. Όλες οι περιπτώσεις αντιμετωπίζονται για την αποφυγή εξάπλωσης.
Υπάρχουν διάφορες επιλογές θεραπείας. Για ορισμένες γυναίκες, οι κακοήθεις όγκοι δεν είναι μόνο κάτω από τη θηλή, αλλά έχουν εξαπλωθεί και κάτω από τους βραχίονες. Μπορεί να απαιτηθεί πλήρης μαστεκτομή. Άλλοι υποβάλλονται σε ογκεκτομή και αφαίρεση οποιασδήποτε θηλής ή περιβάλλοντος ιστού που έχει κύτταρα Paget. Η ακτινοθεραπεία μετά από ογκεκτομή ή μαστεκτομή είναι τυπική και οι γυναίκες μπορούν επίσης να ξεκινήσουν θεραπεία ορμονικής καταστολής μέσω από του στόματος φαρμάκων ή/και χημειοθεραπείας για την πρόληψη της υποτροπής.
Το ποσοστό επιβίωσης για τη νόσο του Paget της θηλής εξαρτάται από το στάδιο στο οποίο εντοπίζεται ο καρκίνος. Εάν η πάθηση επηρεάζει μόνο τον ιστό της θηλής, το ποσοστό επιβίωσης είναι 99.5%. Όταν υπάρχουν υποκείμενοι όγκοι, το ποσοστό επιβίωσης εκτιμάται από το στάδιο και το μέγεθος του όγκου και από το πόσο μπορεί να έχει εισβάλει. Στο Στάδιο Ένα, ένας όγκος στο μαστό δεν είναι μεγαλύτερος από περίπου ,8 ίντσες (2.032 cm) και τα καρκινικά κύτταρα δεν υπάρχουν στους λεμφαδένες. Περίπου το 80% των ατόμων σε αυτό το στάδιο θεραπεύονται πλήρως.
Το δεύτερο στάδιο σημαίνει ότι ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες και το μέγεθος του όγκου δεν είναι μεγαλύτερο από περίπου δύο ίντσες (5.08 cm). Το ποσοστό επιβίωσης μπορεί να καθοριστεί από την έκταση που επηρεάζονται οι λεμφαδένες από τον καρκίνο, αλλά το συνολικό ποσοστό επιβίωσης για άτομα που διαγιγνώσκονται στο Στάδιο Δεύτερο είναι 70%. Οι ασθενείς του Τρίτου Σταδίου έχουν ποσοστό 40% επιβίωσης πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση με θεραπεία και οι ασθενείς του Σταδίου Τέταρτου έχουν πολύ χαμηλότερο ποσοστό, 20% της επιβίωσης σε ποσοστό πενταετίας.
Υπάρχουν διερευνητικές θεραπείες και κλινικές δοκιμές για τη νόσο του Paget της θηλής και οι προοπτικές βελτίωσης των ποσοστών επιβίωσης είναι καλές. Όπως συμβαίνει με κάθε καρκίνο του μαστού, η έγκαιρη ανίχνευση είναι το κλειδί για υψηλότερα ποσοστά επιβίωσης. Δώστε προσοχή σε τυχόν εξανθήματα που σχηματίζονται στη θηλή και πραγματοποιήστε μηνιαίες αυτοεξετάσεις για να ελέγξετε για την παρουσία σβώλων.