Η παρανεοπλασματική πέμφιγα (PNP) είναι μια αυτοάνοση νόσος που επηρεάζει δυσμενώς το δέρμα και τους βλεννογόνους. Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν φουσκάλες στη στοματική κοιλότητα και τον οισοφάγο καθώς και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων και μερικές φορές στους πνεύμονες. Πυρετός, ρίγη και άλλα συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη μπορεί επίσης να εμφανιστούν. Τα άτομα με ορισμένους τύπους καρκίνου, όπως το λέμφωμα, συχνά διαγιγνώσκονται με αυτή τη χρόνια πάθηση. Δεν υπάρχει θεραπεία για την παρανεοπλασματική πέμφιγα, επομένως, η θεραπεία επικεντρώνεται γενικά στη διαχείριση των συμπτωμάτων και εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη σοβαρότητα της εμφάνισης των συμπτωμάτων.
Δεν υπάρχει γνωστή, οριστική αιτία για την ανάπτυξη παρανεοπλασματικής πέμφιγου. Με την παρουσία μιας αυτοάνοσης κατάστασης, το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου δεν είναι σε θέση να διαφοροποιήσει μεταξύ ξένων και γνωστών ουσιών, γεγονός που πυροδοτεί την ανάπτυξη περιττών αντισωμάτων. Η ανοσολογική απόκριση ενός ατόμου με παρανεοπλασματική πέμφιγα περιλαμβάνει την παραγωγή αντισωμάτων που έχουν σχεδιαστεί για την εξάλειψη των πρωτεϊνών που είναι γνωστές ως δεσμογλεΐνες, οι οποίες παίζουν καθοριστικό ρόλο στη σταθεροποίηση των κυττάρων του δέρματος. Καθώς τα αντισώματα επιτίθενται, τα κύτταρα του δέρματος διαχωρίζονται το ένα από το άλλο, με αποτέλεσμα τον σχηματισμό φυσαλίδων.
Η διάγνωση της πέμφιγας προκύπτει γενικά από μια διαδικασία εξάλειψης. Λόγω της πανταχού παρουσίας των φυσαλίδων ως σύμπτωμα, τα σημάδια της πέμφιγας μπορεί να θεωρηθούν λανθασμένα με εκείνα που σχετίζονται με διαφορετική πάθηση. Δεδομένου ότι η ανάπτυξη φυσαλίδων που προκαλούνται από την πέμφιγα συνήθως περιορίζεται στη στοματική κοιλότητα και στην περιοχή των γεννητικών οργάνων, μπορεί να χορηγηθεί μια σειρά διαγνωστικών εξετάσεων για την επιβεβαίωση της διάγνωσης. Τα άτομα με συμπτώματα γενικά θα υποβληθούν σε εξέταση αίματος και βιοψία δέρματος για να επαληθευτεί η παρουσία αντισωμάτων που σχετίζονται με την πέμφιγα γνωστά ως αντι-δεσμογλεΐνες.
Τα άτομα με παρανεοπλασματική πέμφιγα θα αναπτύξουν γενικά φουσκάλες εντός και εκτός της στοματικής κοιλότητας και του οισοφάγου. Η παρουσία φυσαλίδων μπορεί να προκαλέσει υπερβολική ενόχληση, δυσκολεύοντας το φαγητό, το ποτό και την κατάποση. Επίσης, δεν είναι ασυνήθιστο για ορισμένα άτομα να εμφανίζουν φουσκάλες στους πνεύμονές τους που μπορεί να θέσουν σε κίνδυνο την ικανότητά τους να αναπνέουν. Πρόσθετα σημάδια πέμφιγου μπορεί να περιλαμβάνουν πυρετό και συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, όπως εκτεταμένη ταλαιπωρία και ρίγη.
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, τα συμπτώματα της παρανεοπλασματικής πέμφιγας μπορεί να προχωρήσουν, οδηγώντας στην εξάπλωση των φυσαλίδων σε άλλες δερματικές περιοχές, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου και του θώρακα. Οι φουσκάλες που σπάνε και μολύνονται μπορεί να συμβάλουν στην ανάπτυξη μιας λοίμωξης του αίματος, γνωστής ως σήψης, εάν καθυστερήσει ή απουσιάζει η κατάλληλη θεραπεία. Λαμβάνοντας υπόψη ότι τα άτομα με κακοήθη πάθηση συχνά έχουν μειωμένη ανοσία, μπορεί να είναι πιο επιρρεπή στη μόλυνση. Άλλες επιπλοκές της παρανεοπλασματικής πέμφιγας μπορεί να περιλαμβάνουν σοβαρή διαταραχή της αναπνοής και πρόωρο θάνατο.
Η έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία είναι απαραίτητη για τη διαχείριση των συμπτωμάτων και την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Οι ήπιες εκδηλώσεις γενικά απαιτούν τη χορήγηση κορτικοστεροειδούς φαρμάκου για την ανακούφιση της φλεγμονής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθούν αντιβιοτικά και αντιιικά φάρμακα για την εξάλειψη της μόλυνσης και την πρόληψη της επαναμόλυνσης. Οι σοβαρές εκδηλώσεις παρανεοπλασματικής πέμφιγου συχνά απαιτούν μια πιο περίπλοκη θεραπευτική προσέγγιση.
Όσοι έχουν σοβαρή ή εκτεταμένη λοίμωξη μπορεί να χρειαστούν νοσηλεία για να σταθεροποιηθεί η κατάστασή τους. Όταν η προεξοχή και η σοβαρότητα των φυσαλίδων εντός της στοματικής κοιλότητας εμποδίζουν κάποιον από το να φάει ή να πιει, χορηγούνται ενδοφλέβια υγρά και θρεπτικά συστατικά, συμπεριλαμβανομένων των ηλεκτρολυτών και του καλίου, για τη διευκόλυνση της διατροφικής ισορροπίας και την πρόληψη της αφυδάτωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί μια διαδικασία γνωστή ως θεραπευτική πλασμαφαίρεση για τον καθαρισμό του πλάσματος του ατόμου από περιττά αντισώματα που συμβάλλουν στη συνεχή επιδείνωση των συμπτωμάτων και στην επιτάχυνση της εξέλιξης της νόσου.