Ποια είναι η διαφορά μεταξύ Pemphigus και Pemphigoid;

Η πέμφιγα και το πεμφιγοειδές είναι δύο παρόμοιες αλλά διαφορετικές ασθένειες. Είναι και οι δύο ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος, που επιτίθενται σε διαφορετικά κύτταρα και προκαλούν φουσκάλες, αν και διαφέρουν ως προς τους τύπους των φυσαλίδων που προκαλούν καθώς και τη θέση τους. Και οι δύο ασθένειες είναι ανίατες, αλλά η θεραπεία των φυσαλίδων βοηθά στη μείωση των συμπτωμάτων.
Ως αυτοάνοσες ασθένειες, το πέμφιγα και το πεμφιγγοειδές παράγουν αντισώματα που στοχεύουν συγκεκριμένα κύτταρα που διαφέρουν μεταξύ των δύο ασθενειών. Η πέμφιγος επιτίθεται στα κύτταρα που ονομάζονται δεσμογλεΐνες, τα οποία είναι ειδικά πρωτεϊνικά κύτταρα στο δέρμα που συνδέουν τα κύτταρα του δέρματος μεταξύ τους. Οι φουσκάλες εμφανίζονται όταν διαχωρίζονται οι δεσμογλείνες. Το πεμφιγοειδές, από την άλλη πλευρά, στοχεύει πρωτεΐνες κολλαγόνου. Αν και τα συμπτώματα αυτών των δύο ασθενειών είναι παρόμοια, υπάρχουν αρκετές διαφορές.

Μία από τις διαφορές μεταξύ του πέμφιγου και του πεμφιγοειδούς είναι η θέση των φυσαλίδων που σχηματίζονται. Οι φουσκάλες της πέμφιγας εμφανίζονται στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος, που ονομάζεται επιδερμίδα, και στα στρώματα της μεμβράνης που καλύπτουν τα όργανα του σώματος, που ονομάζονται βλεννογόνοι. Οι πεμφιγοειδείς φουσκάλες εμφανίζονται εκεί όπου η επιδερμίδα και το επόμενο στρώμα, που ονομάζεται χόριο, ενώνονται μεταξύ τους.

Μια άλλη διαφορά μεταξύ του πέμφιγου και του πεμφιγοειδούς είναι ο τύπος της φουσκάλας που δημιουργεί κάθε ασθένεια. Η κυψέλη πεμφίγας είναι εύθραυστη, σπάει εύκολα και αφήνει ακατέργαστο δέρμα. Μια πεμφιγοειδής κυψέλη είναι σφιχτή και δεν σπάει εύκολα, αλλά προκαλεί πόνο και φαγούρα. Οι φουσκάλες της πεμφίγας σπάνε πιο εύκολα από τις πεμφιγοειδείς φουσκάλες κυρίως λόγω της θέσης τους στην επιδερμίδα. Οι πεμφιγοειδείς φουσκάλες είναι πιο μαλακές.

Το πεμφιγοειδές και το πέμφιγα έχουν ξεχωριστούς τύπους ασθενειών. Οι τύποι αυτών των ασθενειών ταξινομούνται ανάλογα με τα μέρη του σώματος όπου εμφανίζονται κυρίως οι φουσκάλες. Και οι δύο ασθένειες έχουν κοινές και σπάνιες μορφές.

Το Pemphigus vulgarus (PV) είναι ο κοινός τύπος πεμφίγας και προκαλεί φουσκάλες στο στόμα. Έχει βρεθεί ότι εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών. Το Pemphigus foliaceus (PF) είναι ένας τύπος που προκαλεί φουσκάλες που ξεκινούν από το τριχωτό της κεφαλής και προχωρούν στο πρόσωπο, την πλάτη και το στήθος. Γενικά δεν εμφανίζονται φουσκάλες στο στόμα. Η παρανεοπλασματική πέμφιγα (ΠΝΠ) είναι σπάνια αλλά πιο σοβαρή γιατί εμφανίζεται ως επιπλοκή του λεμφώματος και προκαλεί μη αναστρέψιμη βλάβη στους πνεύμονες.

Αναφέρεται επίσης ως αυτοάνοση δερματική νόσος του συνδετικού ιστού, το πεμφιγοειδές έχει τρεις διαφορετικούς τύπους. Το πεμφιγοειδές της κύησης εμφανίζεται προς το τέλος της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τον τοκετό. Το φυσαλιδώδες πεμφιγοειδές (BP) έχει ως αποτέλεσμα φουσκάλες στο άνω μέρος των βραχιόνων, στο εσωτερικό των μηρών και στο στήθος. Το πεμφιγοειδές της βλεννογόνου μεμβράνης (MMP), γνωστό και ως κερκιδικό πεμφιγοειδές, εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 40 έως 70 ετών. Οι φουσκάλες εμφανίζονται μόνο στη βλεννογόνο μεμβράνη των οργάνων και μπορεί να προκαλέσουν ουλές που έχουν τη δυνατότητα να οδηγήσουν σε αναπηρίες.

Η θεραπεία για το πέμφιγα και το πεμφιγγοειδές είναι παρόμοια. Δεν υπάρχει θεραπεία για καμία από τις δύο ασθένειες. Ωστόσο, η διαχείριση των εστιών φουσκάλας είναι δυνατή. Τα τοπικά και από του στόματος στεροειδή είναι η πρώτη γραμμή άμυνας. Οι αλοιφές με κορτικοστεροειδή βοηθούν στην ανακούφιση από τον κνησμό και τη φλεγμονή, ενώ τα από του στόματος στεροειδή βοηθούν στη μείωση των αποκρίσεων του ανοσοποιητικού συστήματος.
Όταν τα στεροειδή δεν είναι αποτελεσματικά, μπορεί να χρειαστούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα αντιμετωπίζουν πιο σοβαρές περιπτώσεις πέμφιγας και πεμφιγγοειδούς που δεν ανταποκρίνονται καλά στα κορτικοστεροειδή αρχικά. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα συχνά συνταγογραφούνται προσωρινά και η θεραπεία συνεχίζεται με στεροειδή. Για εστίες που συνοδεύονται από λοίμωξη ή κινδυνεύουν να εμφανίσουν λοίμωξη, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά.