Η πέμφιγος είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το δέρμα, προκαλώντας επώδυνα εξογκώματα, ψώρα και φουσκάλες. Είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, που σημαίνει ότι το σώμα παράγει μια ανοσολογική απόκριση και επιτίθεται στα φυσιολογικά κύτταρα του δέρματος. Αυτή η κατάσταση έχει τρεις τύπους που ποικίλλουν σε σοβαρότητα. Όλες οι μορφές είναι αρκετά σπάνιες και εμφανίζονται σε περίπου ένα στο 1 εκατομμύριο ανθρώπους, εκτός από τη Μεσόγειο.
Ο πιο θεραπεύσιμος, λιγότερο σοβαρός τύπος πέμφιγας είναι το pemphigus foliaceus. Σε αυτή την παραλλαγή, μια πρωτεΐνη στην κορυφή του δέρματος δέχεται επίθεση από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Αυτό προκαλεί τη δημιουργία πληγών στο τριχωτό της κεφαλής και στη συνέχεια, εάν δεν αντιμετωπιστεί, το σώμα σχηματίζει πληγές στον ώμο, το πρόσωπο, το στήθος και την πλάτη. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από την ομοιότητά του στην εμφάνιση με το έκζεμα και συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως τέτοιο.
Σε αντίθεση με άλλες μορφές, το foliaceus είναι επίσης πολύ λιγότερο επώδυνο. Ωστόσο, εξακολουθεί να απαιτεί θεραπεία καθώς οι φουσκάλες μπορεί να προκαλέσουν παραμόρφωση. Οι φουσκάλες μπορεί επίσης να είναι πολύ φαγούρα. Αν και το φύλλωμα σχετίζεται με τα χαμηλότερα ποσοστά θνησιμότητας, οποιαδήποτε μορφή αυτής της πάθησης απαιτεί θεραπεία ώστε να μην καταστεί θανατηφόρος.
Ο πιο συχνά εμφανιζόμενος τύπος αυτής της πάθησης είναι η κοινή πέμφιγα. Συνήθως ξεκινά με πληγές και φουσκάλες που σχηματίζονται στο στόμα. Οι πληγές μπορεί να υπάρχουν ακόμη και στις φωνητικές χορδές και να προκαλούν δυσκολία στην ομιλία. Επιπλέον, οι φουσκάλες που σχηματίζονται σε άλλα σημεία του σώματος είναι εξαιρετικά επώδυνες.
Οι άνθρωποι εβραϊκής ή μεσογειακής καταγωγής φαίνονται πιο πιθανό να προσβληθούν από αυτή τη μορφή της πάθησης. Συνήθως εκδηλώνεται όταν άτομα είναι 40 ετών και άνω, αν και ορισμένα παιδιά μπορεί επίσης να εμφανίσουν την πάθηση. Χωρίς θεραπεία, αυτή η κατάσταση είναι θανατηφόρα σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις. Με τη θεραπεία τα ποσοστά θνησιμότητας έχουν μειωθεί στο 5-15%.
Η παρανεοπλασματική πέμφιγα είναι η λιγότερο συχνή, αλλά η πιο επικίνδυνη μορφή. Εμφανίζεται ως απάντηση στην παρουσία ενός όγκου, είτε καλοήθους είτε κακοήθους. Τα χείλη, το στόμα, ο λαιμός και το σώμα μπορεί να έχουν επώδυνες φουσκάλες και πληγές. Εάν ένας όγκος μπορεί να βρεθεί και να αφαιρεθεί, αυτή η κατάσταση συχνά υποχωρεί γρήγορα. Ωστόσο, τα υψηλά ποσοστά θνησιμότητας με αυτή τη μορφή συνδέονται γενικά με όγκους καρκινικής προέλευσης.
Η θεραπεία της κοινής πέμφιγους και του φυλλώματος επικεντρώνεται στη χρήση από του στόματος και μερικές φορές τοπικά στεροειδών για να σταματήσει την πορεία της νόσου. Η λήψη θεραπείας είναι εξαιρετικά σημαντική, καθώς μια σοβαρή μόλυνση θα εμφανιστεί γενικά στο δέρμα ή στους βρογχικούς σωλήνες ή στους πνεύμονες. Μόλις η νόσος τεθεί υπό έλεγχο, οι δόσεις στεροειδών θα συνεχιστούν, αλλά μπορεί να χορηγηθούν σε χαμηλότερες ποσότητες. Τα άτομα με αυτή την πάθηση συνήθως χρειάζονται επίσης αντιβιοτικά για να βοηθήσουν στην πρόληψη ή την καταπολέμηση των λοιμώξεων που προκαλούνται από τις πληγές.
Η πέμφιγα διαγιγνώσκεται με εργαστηριακή ανάλυση δειγμάτων των πληγών. Προκαλεί το διαχωρισμό του δέρματος με αρκετά εμφανή και αλάνθαστο τρόπο, έτσι μπορεί να παρατηρηθεί και να διαγνωστεί αρκετά εύκολα.
Αυτή η κατάσταση δεν είναι μεταδοτική σε καμία από τις μορφές της. Μπορεί να υπάρχει ένα γενετικό συστατικό σε αυτό, αλλά ένα άτομο δεν μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια σε κάποιον άλλο. Λόγω των παραμορφωτικών πληγών που σχετίζονται με την πέμφιγα, πολλοί υποθέτουν ότι η πάθηση πρέπει να είναι μεταδοτική, αλλά αυτό δεν συμβαίνει σε μεγάλο βαθμό.