Τι είναι η βιοσύνθεση Heme;

Η βιοσύνθεση αιμής είναι η σειρά χημικών αλληλεπιδράσεων που έχουν ως αποτέλεσμα την παραγωγή αίμης. Ένας συν-παράγοντας που είναι απαραίτητος για τη βιολογική δραστηριότητα των πρωτεϊνών, η αίμη λειτουργεί ως προσθετική ομάδα για τις εμεπρωτεΐνες. Αυτές οι εμεπρωτεΐνες είναι υπεύθυνες για τη μεταφορά και την ανίχνευση διατομικών αερίων, τη μεταφορά ηλεκτρονίων και τη χημική κατάλυση στο σώμα.

Η διαδικασία της βιοσύνθεσης της αίμης ξεκινά στα μιτοχόνδρια, τα οποία είναι τα μέρη ενός κυττάρου που παράγουν ενέργεια. Η γλυκίνη και το ηλεκτρίνιο συνένζυμο Α συμπυκνώνονται από ένζυμο 5-αμινολεβουλινικού οξέος συνθάση (ALAs), με βιταμίνη Β6 ως συνένζυμο. Αυτή η αλληλεπίδραση έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή D-αμινολεβουλινικού οξέος (dALA), το οποίο στη συνέχεια μεταφέρεται στο κυτταρόλυμα.

Στο κυτταρόλυμα, δύο μόρια D-αμινολεβουλινικού οξέος συνδυάζονται και διμερίζονται από την αφυδρατάση αμινολεβουλινικού οξέος για να παράγουν την ένωση πορφομπιλινογόνου του πυρρολικού δακτυλίου (PBG). Η δεαμινάση από πορφοβιλινογόνο δεαμινάση συνδυάζει τέσσερα μόρια πορφοβιλινογόνου σε υδροξυμεθυλο διλάνιο (HMB), ένα γραμμικό τετραπυρόλιο. Στη συνέχεια, η βιοσύνθεση του αιμού συνεχίζεται με την υδρόλυση του υδροξυμεθυλ διλάνιου σε ουροπορφινογόνο III με συνθάση ουροπορφινογόνου III. Αυτή η μετατροπή έχει ως αποτέλεσμα το κλείσιμο της τετραπυρόλης, σχηματίζοντας έναν δακτύλιο.

Το τελευταίο βήμα της βιοσύνθεσης της αίμης που συμβαίνει στο κυτταρόλυμα είναι η απομάκρυνση των καρβοξυλικών ομάδων από το ουροπορφινογόνο III από την αποκαρβοξυλάση ουροπορφινογόνου III, παράγοντας διοξείδιο του άνθρακα και κοπροπορφυρινογόνο III. Στη συνέχεια, η σύνθεση μεταφέρεται πίσω στα μιτοχόνδρια, όπου η απομάκρυνση της ομάδας καρβοξυλίου και δύο ατόμων υδρογόνου από το κοπροπορφυρινογόνο ΙΙΙ μέσω οξειδάσης του κοπροπορφυρινογόνου παράγει πρωτοπορφυρινογόνο IX. Η οξειδάση πρωτοπορφυρινογόνου IX στη συνέχεια αφαιρεί έξι άτομα υδρογόνου από το πρωτοπορφυρινογόνο IX, παράγοντας πρωτοπορφυρίνη IX. Τέλος, η σιδηροχελατάση εισάγει ένα άτομο σιδήρου στην πρωτοπορφυρίνη IX, με αποτέλεσμα την αίμη.

Αφού ολοκληρωθεί η βιοσύνθεση της αίμης, η αίμη συνδέεται με μια πρωτεΐνη για να εκτελέσει μια συγκεκριμένη λειτουργία. Ένα κοινό παράδειγμα αυτού είναι η αιμοσφαιρίνη, μια εξειδικευμένη ημεπρωτεΐνη που αποτελείται από αίμη και τέσσερις αλυσίδες σφαιρίνης. Η αιμοσφαιρίνη είναι ένα σημαντικό συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και δίνει στα κύτταρα τον κόκκινο χρωματισμό τους. Στα ερυθρά αιμοσφαίρια, η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς του σώματος, όπου απελευθερώνεται για χρήση. Στη συνέχεια, η αιμοσφαιρίνη μεταφέρει διοξείδιο του άνθρακα από τους ιστούς για να απελευθερωθεί στους πνεύμονες.

Η βιοσύνθεση του αιμού επηρεάζεται από την έλλειψη σιδήρου, λόγω της έλλειψης διαθέσιμων ατόμων σιδήρου. Στη συνέχεια, η αίμη δεν μπορεί να συντεθεί και δεν μπορεί να σχηματιστεί αιμοσφαιρίνη. Εάν είναι αρκετά σοβαρή, η αναιμία θα αναπτυχθεί ως συνέπεια της έλλειψης λειτουργικών ερυθρών αιμοσφαιρίων με αρκετή αιμοσφαιρίνη για τη μεταφορά των απαιτούμενων ποσοτήτων οξυγόνου στους ιστούς. Η έλλειψη σιδήρου που εμποδίζει τη βιοσύνθεση της αίμης έχει πολλές αιτίες, συμπεριλαμβανομένης της χρόνιας απώλειας αίματος, των αυξημένων απαιτήσεων για το σώμα, όπως στην εγκυμοσύνη, δυσαπορρόφηση σιδήρου και μια κακή διατροφή που έχει έλλειψη τροφών πλούσιων σε σίδηρο.