Τι είναι ο Λύκος του ΚΝΣ;

Ο λύκος του κεντρικού νευρικού συστήματος (Λύκος ΚΝΣ) είναι μια από τις εκδηλώσεις της νόσου που ονομάζεται συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ). Ονομάζεται επίσης νευροψυχιατρικός λύκος (NPSLE). Σε ορισμένους ασθενείς με ΣΕΛ, η προσβολή του νευρικού συστήματος είναι μια κύρια αιτία απώλειας της ποιότητας ζωής και θανάτου. Ο λύκος του ΚΝΣ εμφανίζεται συχνά ως γνωστική δυσλειτουργία, επηρεάζοντας ιδιαίτερα τη μνήμη και τη λογική. Μπορεί να εμπλέκεται οποιαδήποτε θέση στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, επομένως οι εκδηλώσεις αυτού του τύπου λύκου μπορεί να ποικίλλουν.

Το κύριο σύμπτωμα του λύκου του ΚΝΣ είναι η γνωστική δυσλειτουργία. Οι πάσχοντες ασθενείς συχνά δυσκολεύονται να θυμηθούν πράγματα ή δεν είναι σε θέση να σκεφτούν ή να συλλογιστούν καθαρά. Άλλα συμπτώματα του λύκου του ΚΝΣ περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, περιφερικές νευροπάθειες, διαταραχές της όρασης και κινητικές διαταραχές. Μερικοί μπορεί να εμφανίσουν αυτόνομη νευροπάθεια, η οποία εμφανίζεται ως έξαψη ή κηλίδωση του δέρματος χωρίς εμφανή περιβαλλοντική ενεργοποίηση. Άλλοι εμφανίζουν ψύχωση, άσηπτη ή μη λοιμώδη μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικό επεισόδιο, επιληπτικές κρίσεις, λήθαργο και κώμα.

Αν και η υποκείμενη παθογένεση του ΣΕΛ είναι η παραγωγή αυτοαντισωμάτων κατά των κυττάρων του ίδιου του σώματος, ο λύκος του ΚΝΣ προκαλείται από διάφορους μηχανισμούς. Προτείνεται ότι η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων ή η αγγειίτιδα λόγω της εναπόθεσης ανοσομεσολαβητών στην αγγειακή αλυσίδα μπορεί να διαταράξει την παροχή αίματος στον εγκέφαλο. Επιπλέον, τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορεί να επιτεθούν στα ερυθρά αιμοσφαίρια, οδηγώντας σε σχηματισμό θρόμβου ή θρόμβου μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, και αυτοί οι θρόμβοι επίσης θέτουν σε κίνδυνο την παροχή αίματος στον εγκέφαλο. Σε ορισμένους ασθενείς με λύκο, υπάρχουν αντινευρικά αντισώματα που επιτίθενται στους νευρώνες. Οι φλεγμονώδεις μεσολαβητές όπως η ιντερλευκίνη-1, η ιντερλευκίνη-6 και η ιντερφερόνη-γάμα μπορεί να είναι αυξημένοι, οδηγώντας σε φλεγμονή που παρεμποδίζει τη νευρική λειτουργία.

Η ορμονική δυσλειτουργία, οι θεραπείες SLE και οι λοιμώξεις λόγω καταστολής του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί επίσης να συμβάλλουν στη δυσλειτουργία του ΚΝΣ. Παλαιότερα, ο λύκος του ΚΝΣ θεωρείτο ότι επηρεάζει μόνο το 25% των ασθενών με ΣΕΛ, αλλά με νέα διαγνωστικά εργαλεία ανακαλύφθηκε ότι προσβάλλονται περισσότεροι άνθρωποι. Πιστεύεται ότι ο λύκος του ΚΝΣ είναι στην πραγματικότητα παρών σε πολλούς ασθενείς με λύκο κάποια στιγμή κατά τη διάρκεια της νόσου.

Οι θεραπείες του λύκου του ΚΝΣ περιλαμβάνουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Μπορεί να χορηγηθούν υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών από το στόμα ή ενδοφλέβια, όπως μεθυλπρεδνιζολόνη και πρεδνιζόνη. Μπορεί επίσης να χορηγηθούν ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Αντιπηκτικά φάρμακα, όπως η βαρφαρίνη, μπορεί να χορηγηθούν σε ασθενείς που έχουν αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ή σημαντική θρόμβωση. Όταν το φορτίο αντισωμάτων στον ορό είναι αυξημένο σε σημείο που η ιατρική θεραπεία είναι ανεπαρκής, η τεχνητή αφαίρεση αυτών των αντισωμάτων μπορεί να πραγματοποιηθεί μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται πλασμαφαίρεση.