Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό είναι γνωστή ως αγγειίτιδα του ΚΝΣ (κεντρικό νευρικό σύστημα). Μια κατάσταση που προκαλεί δομικές αλλαγές στα τοιχώματα των προσβεβλημένων αιμοφόρων αγγείων, η αγγειίτιδα του ΚΝΣ μπορεί να εμφανιστεί ως πρωτοπαθής αγγειίτιδα ή αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (PACNS) ή σε πιο ήπια μορφή που αναφέρεται ως καλοήθης αγγειοπάθεια του κεντρικού νευρικού συστήματος (BACNS). Η θεραπεία για την αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος εξαρτάται από τη μορφή που υιοθετεί η πάθηση.
Δεν υπάρχει καμία γνωστή αιτία για τις περισσότερες περιπτώσεις αγγειίτιδας του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι ιδιοπαθείς περιπτώσεις, ή αυτές με άγνωστη προέλευση, αναφέρονται συνήθως ως πρωτοπαθής αγγειίτιδα. Όταν γίνεται συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης του ΚΝΣ και μιας υποκείμενης πάθησης, όπως μια λοίμωξη, αλλεργική αντίδραση, συστηματική ασθένεια ή καρκίνος, αναφέρεται ως δευτερογενής αγγειίτιδα. Έχει υποστηριχθεί ότι η παρουσία μιας ιογενούς λοίμωξης μπορεί να συμβάλει στις φλεγμονώδεις διεργασίες που σχετίζονται με την ανάπτυξη αγγειίτιδας του ΚΝΣ.
Κλινικά μιλώντας, δεν υπάρχει διαφορά μεταξύ PACNS και BACNS όσον αφορά την εκδήλωση συμπτωμάτων. Τα άτομα με αγγειίτιδα του ΚΝΣ εμφανίζουν κυρίως νευρολογικά συμπτώματα παρόμοια με αυτά που σχετίζονται με ένα εγκεφαλικό που μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, σύγχυση και ελλείμματα μνήμης και επιληπτικές κρίσεις. Πρόσθετα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα όρασης και τοπική αιμορραγία στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Τα άτομα με διάγνωση PACNS έχουν μια μορφή αγγειίτιδας του ΚΝΣ που επηρεάζει δυσμενώς τόσο τα μικρά όσο και τα μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία και περιορίζεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Όσοι έχουν BACNS διαγιγνώσκονται με μια ηπιότερη μορφή αγγειίτιδας του ΚΝΣ που αναφέρεται ως αναστρέψιμη αγγειοσυσπαστική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από συστολή των αιμοφόρων αγγείων και σπασμούς.
Δεδομένου ότι πολλές από τις εκδηλώσεις της αγγειίτιδας του ΚΝΣ μιμούνται χαρακτηριστικά που σχετίζονται με άλλες καταστάσεις, απαιτείται εκτεταμένος έλεγχος για την υποστήριξη της διάγνωσης. Τα άτομα μπορεί να υποβληθούν σε ποικίλες εξετάσεις που μπορεί να περιλαμβάνουν εξετάσεις μαγνητικής τομογραφίας (MRI), οσφυϊκές παρακεντήσεις (νωτιαία βρύση) και αγγειογραφία εγκεφάλου. Τα αποτελέσματα που υποδεικνύουν την παρουσία ανευρυσμάτων, μια στένωση και διαστολή των αιμοφόρων αγγείων ή οποιεσδήποτε άλλες ανωμαλίες στον εγκέφαλο μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να υποστηρίξουν τη διάγνωση της αγγειίτιδας του ΚΝΣ.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα άτομα μπορεί να χρειαστεί να υποβληθούν σε βιοψία για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της αγγειίτιδας του ΚΝΣ. Η βιοψία εγκεφάλου περιλαμβάνει την αφαίρεση δείγματος ιστού και κυττάρων από τον εγκέφαλο και τις λεπτές μεμβράνες που καλύπτουν τον εγκέφαλο, γνωστές ως μήνιγγες. Η βιοψία συνήθως διεξάγεται στη λιγότερο κυρίαρχη πλευρά του ατόμου, που σημαίνει ότι εάν είναι δεξιόχειρας ή αριστερόχειρας, η βιοψία θα διεξαχθεί στη δεξιά πλευρά του εγκεφάλου.
Η θεραπεία για άτομα που έχουν διαγνωστεί με μορφή αγγειίτιδας PACNS περιλαμβάνει τη χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας κατά τη διάρκεια ενός έτους ή περισσότερο. Σε άτομα με αυτόν τον τύπο φλεγμονής αιμοφόρων αγγείων μπορεί να χορηγηθούν υψηλές δόσεις στεροειδών φαρμάκων. Όσοι υποβάλλονται σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία θα πρέπει να κάνουν τακτικές αναλύσεις ούρων και μετρήσεις αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν το άτομο δεν ανταποκρίνεται καλά στη χορήγηση στεροειδών φαρμάκων, μπορεί να του χορηγηθεί κυκλοφωσφαμίδη, ένα φάρμακο που συνήθως συνταγογραφείται για την αναστολή της ανοσοαπόκρισης του οργανισμού σε ορισμένες φλεγμονώδεις καταστάσεις. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, διακυμάνσεις του σακχάρου στο αίμα και αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης λοίμωξης.
Τα άτομα με BACNS μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με αναστολείς των διαύλων ασβεστίου για μια βραχυπρόθεσμη περίοδο, γενικά μερικές εβδομάδες. Μετά τη διακοπή των αναστολέων των διαύλων ασβεστίου, μπορεί να χορηγηθούν στεροειδή φάρμακα για μερικές επιπλέον εβδομάδες. Οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου και τα στεροειδή φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και την ανακούφιση της φλεγμονής. Η θεραπευτική προσέγγιση και η σύνθεση για το BACNS εξαρτώνται πλήρως από το άτομο και τη συνολική ιατρική του κατάσταση.