Τι είναι τα κύτταρα Purkinje;

Τα κύτταρα Purkinje είναι ένας τύπος νευρώνα που βρίσκεται στον παρεγκεφαλικό φλοιό, στη βάση του εγκεφάλου. Είναι από τους μεγαλύτερους νευρώνες και είναι υπεύθυνοι για το μεγαλύτερο μέρος της ηλεκτροχημικής σηματοδότησης στην παρεγκεφαλίδα. Αυτά τα κύτταρα πήραν το όνομά τους από τον Τσέχο ανατόμο Jan Evangelista Purkyne, ο οποίος τα ανακάλυψε το 1837.

Οι νευρώνες Purkinje χαρακτηρίζονται από μια περίτεχνη δομή διακλάδωσης δενδριτών, τις προεξοχές που δέχονται ηλεκτροχημικές ώσεις από άλλα κύτταρα. Συσσωρεύονται πυκνά μέσα στον παρεγκεφαλιδικό φλοιό, όπου τέμνονται από πολλές παράλληλες ίνες που προέρχονται από τα κοκκώδη κύτταρα του παρεγκεφαλικού φλοιού. Οι νευρώνες Purkinje ταξινομούνται ως ανασταλτικοί, καθώς απελευθερώνουν τον νευροδιαβιβαστή GABA, ο οποίος συνδέεται με υποδοχείς που λειτουργούν αναστέλλοντας ή μειώνοντας τον ρυθμό πυροδότησης των νευρώνων. Στέλνουν ανασταλτικές προεξοχές σε πυκνά σμήνη νευρώνων στο κέντρο της παρεγκεφαλίδας που ονομάζονται βαθιά παρεγκεφαλιδικοί πυρήνες.

Τα κύτταρα Purkinje και η παρεγκεφαλίδα είναι απαραίτητα για την κινητική λειτουργία του σώματος. Οι διαταραχές που αφορούν τα κύτταρα Purkinje επηρεάζουν συνήθως αρνητικά την κίνηση του ασθενούς. Τα κύτταρα Purkinje μπορεί να επηρεαστούν τόσο από γενετικές όσο και από επίκτητες διαταραχές.

Οι γενετικές διαταραχές που επηρεάζουν τα κύτταρα Purkinje περιλαμβάνουν εγκεφαλική υποπλασία, αυτισμό, αταξία τελαγγειεκτασία και νόσο Niemann Pick Τύπος C. Στην παρεγκεφαλική υποπλασία, ο ασθενής γεννιέται με μια υποανάπτυκτη παρεγκεφαλίδα, είτε επειδή τα κύτταρα Purkinje δεν αναπτύχθηκαν ποτέ πλήρως είτε επειδή εκφυλίστηκαν στην μήτρα. Σε άλλες γενετικές διαταραχές που επηρεάζουν την παρεγκεφαλίδα, τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανιστούν παρά λίγα χρόνια μετά τη γέννηση, μετά τα οποία μπορεί να επιδεινωθούν. Η νόσος Niemann Pick Type C μερικές φορές προκαλεί θάνατο μέσα σε λίγους μήνες μετά τη γέννηση και σε άλλες περιπτώσεις δεν εκδηλώνεται μέχρι την εφηβεία. Όλες οι παρεγκεφαλιδικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από μειωμένη κινητική λειτουργία, όπως ανώμαλο τρόπο βάδισης, επιληπτικές κρίσεις, ακούσια κίνηση των ματιών ή ασυντόνιστη κίνηση των άκρων.

Οι νευρώνες Purkinje μπορούν επίσης να υποστούν βλάβη από διαταραχές που αναπτύχθηκαν αργότερα στη ζωή, όπως αυτοάνοσες διαταραχές συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου επίκτητου ανοσοανεπάρκειας (AIDS) και νευροεκφυλιστικές διαταραχές που δεν είναι γενετικής φύσης. Επίσης υπόκεινται σε ζημιές από τοξικά στοιχεία στο περιβάλλον. Η υπερβολική χρήση αλκοόλ ή λιθίου μπορεί να προκαλέσει εκφύλιση της παρεγκεφαλίδας. Το εγκεφαλικό μπορεί επίσης να βλάψει τους νευρώνες Purkinje.

Δεν υπάρχει θεραπεία για τυχόν διαταραχές που επηρεάζουν τους νευρώνες Purkinje. Συνεπώς, οποιαδήποτε θεραπεία είναι υποστηρικτική και συμπτωματική. Για παιδιά που γεννιούνται με παρεγκεφαλιδικές διαταραχές, η λογοθεραπεία, η εργοθεραπεία και η φυσικοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση των κινητικών δεξιοτήτων του παιδιού.