Το Cutis laxa είναι μια εξαιρετικά σπάνια εκφυλιστική διαταραχή που επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του σώματος. Προκαλεί την υπερελαστικότητα στους προσβεβλημένους ιστούς, προκαλώντας τους να πέσει και να πέσει, και παρατηρείται πιο ορατά στην επίδρασή του στο δέρμα. Σε ορισμένους ασθενείς, το δέρμα μπορεί να είναι χαλαρό και ζαρωμένο και οι σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να επηρεάσουν τους ιστούς που περιβάλλουν ζωτικά όργανα. Μπορεί επίσης να επηρεαστούν εσωτερικά όργανα και συστήματα, προκαλώντας συχνά σοβαρές ή ακόμα και θανατηφόρες επιπλοκές.
Οι συνδετικοί ιστοί είναι υπεύθυνοι για τη συγκράτηση των μερών του σώματος στη θέση τους. Οι μύες, τα οστά, το δέρμα και τα όργανα υποστηρίζονται από συνδετικούς ιστούς. Η ελαστικότητα είναι μια κρίσιμη ιδιότητα αυτού του ιστού, η οποία επιτρέπει στα μέρη να κινούνται, να τεντώνονται και να ξανακουμπώνουν στη θέση τους. Η υπερελαστικότητα διαβρώνει αυτή την ικανότητα με αποτέλεσμα οι ιστοί να κρέμονται χωλοί, ανίκανοι να παρέχουν την απαιτούμενη υποστήριξη.
Πολλοί ασθενείς με cutis laxa εμφανίζουν μόνο συμπτώματα που επηρεάζουν το δέρμα. Οι βαθιές πτυχές του δέρματος μπορεί να είναι πιο έντονες γύρω από το πρόσωπο, το λαιμό, τους μηρούς και τους ώμους. Αν και αυτή η μορφή της διαταραχής μπορεί να θεωρηθεί ήπια και δεν είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη, τα αποτελέσματά της μπορεί να είναι πολύ πιο σοβαρά. Η παραμόρφωση του δέρματος μπορεί να έχει σημαντική επίδραση στην κοινωνική αλληλεπίδραση και την εικόνα του εαυτού του πάσχοντα, ειδικά όταν επηρεάζεται το πρόσωπο.
Η χαλάρωση του δέρματος είναι το πιο προφανές σημάδι της διαταραχής, αλλά άλλες μορφές επιδερμίδας επηρεάζουν τις εσωτερικές δομές. Τα αιμοφόρα αγγεία, για παράδειγμα, μπορεί να είναι στενά ή διογκωμένα χωρίς επαρκή υποστήριξη, καθιστώντας το έργο της καρδιάς πιο δύσκολο. Οι επιπλοκές που αφορούν εσωτερικά όργανα και συστήματα περιλαμβάνουν μια σειρά από σοβαρές παθήσεις, όπως εμφύσημα, εκκολπώματα, κήλη, αναιμία και οστεοπόρωση. Ορισμένες επιπλοκές του cutis laxa είναι εξαιρετικά σοβαρές και μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή.
Οι περισσότερες μορφές cutis laxa είναι κληρονομικές, με περίπου 200 οικογένειες παγκοσμίως γνωστό ότι διατρέχουν κίνδυνο. Σε αυτές τις οικογένειες, καμία υποομάδα δεν κινδυνεύει ιδιαίτερα, με την πάθηση να πλήττει εξίσου και τα δύο φύλα και όλες τις ηλικιακές ομάδες. Ορισμένες μορφές της πάθησης μπορούν, ωστόσο, να αποκτηθούν και περιπτώσεις έχουν αποδοθεί σε φαρμακευτικές αντιδράσεις και έκζεμα. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία για τη νόσο του Wilson διατρέχουν δυνητικά κίνδυνο να αναπτύξουν επιδερμίδα.
Οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της κατάστασης και τις περιοχές που επηρεάζονται. Δεν υπάρχει θεραπεία για το cutis laxa, ούτε μέθοδος για την επιβράδυνση της εξέλιξής του. Η τακτική παρακολούθηση μπορεί να βοηθήσει στον εντοπισμό των επιπλοκών πριν γίνουν επικίνδυνες. Η αισθητική χειρουργική μπορεί να είναι μια επιλογή για τη σύσφιξη του δέρματος, ειδικά γύρω από το πρόσωπο, αλλά συχνά, τα αποτελέσματα είναι προσωρινά επειδή ο συνδετικός ιστός θα συνεχίσει να κρεμάει.