Το διπλό αορτικό τόξο είναι μια σπάνια συγγενής καρδιαγγειακή δυσπλασία που μπορεί να παρουσιάσει συμπτώματα μαζί με διάφορες άλλες μορφές συγγενών ανωμαλιών. Μειώνοντας τις πεπτικές και αναπνευστικές λειτουργίες ενός βρέφους, ένα διπλό αορτικό τόξο είναι συχνά ήπιο στην παρουσίασή του, επιτρέποντάς του να παραμένει αδιάγνωστο μέχρι να μεγαλώσει το παιδί. Η θεραπεία αυτής της πάθησης συχνά απαιτεί τον χειρουργικό διαχωρισμό των τόξων για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την αποκατάσταση της σωστής αναπνευστικής λειτουργίας. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ένα διπλό αορτικό τόξο ενέχει σημαντικό κίνδυνο για επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της αυξημένης ευαισθησίας για μόλυνση και επιδείνωσης του οισοφάγου.
Ενώ βρίσκεται στη μήτρα, η αορτή του εμβρύου σχηματίζεται κανονικά ως ένα ενιαίο τόξο που καμπυλώνεται προς τα αριστερά, οδηγώντας μακριά από τον καρδιακό μυ. Με την παρουσία διπλού αορτικού τόξου, ένα περίσσιο τόξο παραμένει στη θέση του, θέτοντας σε κίνδυνο την υπάρχουσα αρτηριακή λειτουργία. Τα δύο τόξα έχουν τις δικές τους μικρότερες αρτηριακές διόδους που περιστρέφονται και ασκούν περιττή πίεση στον οισοφάγο και την τραχεία. Δεν είναι ασυνήθιστο το διπλό αορτικό τόξο να εμφανίζεται μαζί με άλλες συγγενείς δυσπλασίες ή καταστάσεις της καρδιάς, όπως ένα ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος ή ο χρωμοσωμικός μωσαϊκισμός.
Λόγω της υποτονικής φύσης της αρχικής εμφάνισης των συμπτωμάτων, ένα διπλό αορτικό τόξο μπορεί να παραμείνει αδιάγνωστο για αρκετά χρόνια. Μόλις εμφανιστούν συμπτώματα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ποικιλία διαγνωστικών εξετάσεων μετά από μια αρχική φυσική εξέταση για να επιβεβαιωθεί η παρουσία αυτής της συγγενούς ανωμαλίας. Γενικά, απεικονιστικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της ακτινογραφίας και της μαγνητικής τομογραφίας (MRI), μπορούν να πραγματοποιηθούν για την αξιολόγηση της κατάστασης και της λειτουργικότητας του καρδιακού μυός. Μπορούν να διεξαχθούν πρόσθετες απεικονιστικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της κατάστασης της αναπνευστικής οδού, συμπεριλαμβανομένου του οισοφάγου και της τραχείας.
Όσοι έχουν διπλό αορτικό τόξο μπορεί να εμφανίσουν μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων που προοδευτικά επιδεινώνονται με αυξημένη πίεση. Αν και η αρχική εμφάνιση του συγγενούς ελαττώματος μπορεί να είναι ήπια, οι επιδράσεις της οισοφαγικής και τραχειακής πίεσης μπορεί προοδευτικά να θέσουν σε κίνδυνο την αναπνευστική λειτουργία. Τα άτομα με αυτή την πάθηση μπορεί να παρουσιάσουν θορυβώδη ή ραγισμένη αναπνοή και να έχουν προβλήματα με πνιγμό και έμετο. Ορισμένα άτομα με συμπτώματα μπορεί να εμφανίσουν την ανάπτυξη χρόνιων κρίσεων πνευμονίας ως αποτέλεσμα του επίμονου περιορισμού των αεραγωγών. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η συνεχιζόμενη πίεση στον οισοφάγο μπορεί να οδηγήσει σε διάβρωση των ιστών του οισοφάγου και της τραχείας και σε χρόνιες λοιμώξεις του αναπνευστικού.
Ο χειρουργικός διαχωρισμός του διπλού αορτικού τόξου είναι η μόνη βιώσιμη θεραπευτική επιλογή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την εξάλειψη των πιέσεων του οισοφάγου και της τραχείας. Εκτελείται υπό γενική αναισθησία, η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει τον διαχωρισμό του δευτερεύοντος κλάδου από τον πρωτεύοντα και τη χρήση ραμμάτων για το κλείσιμο των ανοιγμάτων της αορτής που παραμένουν σε κάθε άκρο. Όπως με κάθε επεμβατική διαδικασία, η χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση αυτής της συγγενούς ανωμαλίας ενέχει κίνδυνο για σημαντικές επιπλοκές, όπως μόλυνση, υπερβολική αιμορραγία και θρόμβους αίματος. Τα άτομα που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση γενικά βιώνουν άμεση ανακούφιση των συμπτωμάτων και βελτίωση της αναπνευστικής τους λειτουργίας.