Τι είναι το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα;

Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου των σκελετικών μυών που επηρεάζει κυρίως ασθενείς ηλικίας κάτω των 20 ετών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι όγκοι εκδηλώνονται στους μύες των χεριών ή των ποδιών, αλλά είναι πιθανό να αναπτυχθεί και καρκίνος στον κορμό ή στον αυχένα . Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να εξαπλωθεί γρήγορα σε άλλους μύες και εσωτερικά όργανα και η προοπτική είναι καλύτερη όταν ο καρκίνος διαγνωστεί και αντιμετωπιστεί στα πρώτα του στάδια. Οι περισσότεροι ασθενείς που λαμβάνουν άμεση ιατρική και χειρουργική θεραπεία είναι σε θέση να βιώσουν πλήρη ανάρρωση.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές μορφές παιδικού ραβδομυοσαρκώματος που ταξινομούνται ανάλογα με τα μέρη του σώματος που επηρεάζουν και τα συμπτώματα που προκαλούν. Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους, που αποτελεί περίπου το 20 τοις εκατό των διαγνωσμένων περιπτώσεων. Ο όρος κυψελιδικός αναφέρεται στη φυσική εμφάνιση του προσβεβλημένου ιστού: οι καρκινικές περιοχές αποτελούνται από επικαλυπτόμενες ίνες που δημιουργούν χώρους μεταξύ των μυϊκών κυττάρων, που μοιάζουν με κυψελίδες στους πνεύμονες.

Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι τι προκαλεί τον καρκίνο, αλλά πιστεύεται ότι οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται είτε με κληρονομικές γενετικές καταστάσεις είτε με τυχαίες μεταλλάξεις που συμβαίνουν κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Οι όγκοι αναπτύσσονται όταν νέα μυϊκά κύτταρα αποτυγχάνουν να ολοκληρώσουν την ανάπτυξή τους και πεθαίνουν. Αντίθετα, τα ανώριμα κύτταρα συνεχίζουν να αναπαράγονται και να εξαπλώνονται σε ένα τμήμα του μυϊκού ιστού.

Τα συμπτώματα του κυψελιδικού ραβδομυοσαρκώματος μπορεί να διαφέρουν μεταξύ διαφορετικών ασθενών, ανάλογα με το στάδιο του καρκίνου και τη θέση των όγκων. Οι μάζες στους μύες κοντά στο δέρμα μπορεί να σχηματίσουν ορατά, μαλακά, τρυφερά εξογκώματα. Όταν οι όγκοι είναι βαθύτερα μέσα στον μυϊκό ιστό, είναι συχνά επώδυνοι και περιστασιακά εξουθενωτικοί. Τα συμπτώματα της κόπωσης και της απώλειας της όρεξης μπορεί να εμφανιστούν καθώς ένας όγκος μεγαλώνει και ο καρκίνος αρχίζει να εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος. Ένας ασθενής που δεν λαμβάνει θεραπεία κινδυνεύει να αναπτύξει δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές των νεφρών, του ήπατος ή των πνευμόνων.

Ένας γιατρός μπορεί να ελέγξει για κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα πραγματοποιώντας εξετάσεις αίματος, βιοψίες και διαγνωστικές απεικονιστικές σαρώσεις. Τα δείγματα αίματος αξιολογούνται σε εργαστήριο για να ελεγχθούν για ανωμαλίες και οι ακτινογραφίες μπορεί να αποκαλύψουν φυσικούς όγκους εντός του μυϊκού ιστού. Όταν βρεθεί μια μάζα, ένας ειδικός μπορεί να εξαγάγει ένα μικρό δείγμα ιστού είτε για να επιβεβαιώσει είτε να αποκλείσει τον καρκίνο.

Όταν ένας όγκος ανακαλυφθεί έγκαιρα, η χειρουργική αφαίρεση είναι συνήθως η καλύτερη επιλογή θεραπείας. Χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία μπορεί να είναι απαραίτητες εάν ένας όγκος δεν μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως ή εάν ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί αλλού στο σώμα. Σε σύγκριση με ορισμένους άλλους επιθετικούς καρκίνους, το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα γενικά ανταποκρίνεται καλά στη χημειοθεραπεία. Δεδομένου ότι είναι πιθανό ο καρκίνος να επιστρέψει, οι τακτικοί προληπτικοί έλεγχοι κατά την παιδική και εφηβική ηλικία είναι σημαντικοί για την πρόληψη επαναλαμβανόμενων προβλημάτων.