Τι είναι το λεμφαγγειοσάρκωμα;

Το λεμφαγγειοσάρκωμα, γνωστό και ως σύνδρομο Stewart-Treves, είναι μια σπάνια μορφή αγγειοσάρκωμα που εμφανίζεται στο δέρμα. Είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με μακροχρόνιο λεμφοίδημα. Το λεμφοίδημα είναι οίδημα των χεριών ή των ποδιών που προκαλείται από προβλήματα στο λεμφικό σύστημα ή στα αιμοφόρα αγγεία. Το αγγειοσάρκωμα είναι μια μορφή καρκίνου που προέρχεται από τις επενδύσεις των αιμοφόρων αγγείων και εξαπλώνεται γρήγορα. Όταν το λεμφοίδημα οδηγεί στην ανάπτυξη καρκίνου, η εξέλιξη μπορεί να παρακολουθηθεί μέσω ενός συστήματος ταξινόμησης σταδίων.

Το στάδιο 1 του λεμφαγγειοσάρκωμα είναι το χρόνιο λεμφοίδημα. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται κυρίως από πρήξιμο των χεριών ή των ποδιών. Το συνεχές και επαναλαμβανόμενο πρήξιμο οδηγεί σε σταδιακή διάσπαση του κολλαγόνου και του λίπους στο δέρμα. Οι ζώνες κολλαγόνου τεντώνονται επανειλημμένα ώστε να μοιάζουν με ινώδη ιστό.

Η προκακοήθη αγγειωμάτωση είναι ο όρος που σχετίζεται με την εξέλιξη στο στάδιο 2 του λεμφαγγειοσαρκώματος. Μικρά κανάλια αναπτύσσονται στα στρώματα του χορίου και του υποδόριου που περιέχουν μια επένδυση από ενδοθηλιακά κύτταρα. Οι περιοχές της αγγειωμάτωσης μπορεί να εμφανίζονται ως βαθιές αιμορραγίες ή μώλωπες. Ορισμένες βλάβες είναι καλοήθεις ενώ άλλες παρουσιάζουν κακοήθεια. Οι γιατροί συχνά βιοψούν κάθε πληγείσα περιοχή για να προσδιορίσουν πόσο έχει αναπτυχθεί η κακοήθεια.

Το κακόηθες αγγειοσάρκωμα είναι το στάδιο 3, το τελικό στάδιο του λεμφαγγειοσάρκωμα. Σε αυτό το στάδιο, οι όγκοι γίνονται πολύ πιο επιθετικοί. Είναι καρκινικά και αρχίζουν να εξαπλώνονται γρήγορα. Πρόσθετες περιοχές αγγειωμάτωσης εμφανίζονται συνήθως και ξεκινούν στάδια εξέλιξης παντού με κάθε νέα περιοχή. Δεν είναι ασυνήθιστο για ένα άτομο να έχει πολλές περιοχές σε διαφορετικά στάδια εξέλιξης.

Αν και η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία είναι αποτελεσματικές θεραπείες για πολλούς διαφορετικούς τύπους καρκίνου, δεν είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές στη θεραπεία του λεμφαγγειοσάρκωμα. Αντίθετα, χρησιμοποιούνται για την παροχή πρόσθετης βοήθειας πριν την επέμβαση. Κατά τη διάρκεια των πρώιμων σταδίων, συχνά εκτελείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των βλαβών πριν συμβεί μετάσταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί να ακρωτηριαστεί το προσβεβλημένο άκρο, ιδιαίτερα όταν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί και έχει προκαλέσει την προσβολή του μεγαλύτερου μέρους του άκρου.

Η θεραπεία του χρόνιου λεμφοιδήματος είναι ο πιο αποτελεσματικός τρόπος πρόληψης της εμφάνισης λεμφαγγειοσάρκωμα. Εάν προκύψουν ύποπτες βλάβες στο δέρμα, θα πρέπει να γίνει βιοψία το συντομότερο δυνατό. Αυτή η κατάσταση εξελίσσεται γρήγορα. Οι βλάβες πρέπει να αντιμετωπίζονται το συντομότερο δυνατό για να αποφευχθεί η εξέλιξη και ο πιθανός ακρωτηριασμός.