Τι είναι το νευροϊνοσάρκωμα;

Το νευροϊνοσάρκωμα είναι ένα σπάνιο είδος όγκου. Μερικές φορές ονομάζεται επίσης όγκος περιφερικού νεύρου περιβλήματος. Αυτός ο τύπος ανάπτυξης αναπτύσσεται μόνο σε περιοχές γύρω από τα περιφερικά νεύρα, τα οποία είναι τα μέρη του νευρικού συστήματος που δεν περιλαμβάνουν τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τα νεύρα που τρέχουν κατά μήκος των χεριών και των ποδιών.
Τα νευροϊνοσάρκωμα ταξινομούνται ως σαρκώματα μαλακών μορίων, τα οποία είναι καρκίνοι που ξεκινούν από τους ιστούς του σώματος. Σε αντίθεση με πολλά είδη καρκίνου, ένα νευροϊνοσάρκωμα τυπικά δεν εξαπλώνεται ή δεν δίνει μεταστάσεις. Όταν εξαπλώνεται, επιτίθεται συνήθως στους πνεύμονες.

Ένας ασθενής μπορεί να ζήσει με νευροϊνοσάρκωμα για μεγάλο χρονικό διάστημα πριν εμφανίσει οποιαδήποτε συμπτώματα. Αυτό συμβαίνει επειδή υπάρχει στους μαλακούς ιστούς που μπορούν να ωθηθούν στην άκρη για να δημιουργηθεί χώρος για τον αναπτυσσόμενο όγκο. Μερικά κοινά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν πόνο και πόνο, που μπορεί να συνοδεύονται από ένα αξιοσημείωτο εξόγκωμα κάτω από το δέρμα. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να κουτσαίνουν και να έχουν προβλήματα με τη φυσιολογική χρήση των άκρων.

Είναι άγνωστο ακριβώς τι προκαλεί την ανάπτυξη νευροϊνοσάρκωμα. Μπορεί να εμφανιστούν λόγω γενετικών μεταλλάξεων. Ένα άτομο με αυτόν τον τύπο όγκου μπορεί επίσης να έχει υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξει άλλα είδη καρκίνου. Οι ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Recklinghausen, γνωστή και ως νευροϊνωμάτωση, διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο για νευροϊνοσάρκωμα. Η νευροϊνωμάτωση είναι μια γενετική ασθένεια που σχετίζεται με ένα συγκεκριμένο μεταλλαγμένο γονίδιο και την ανάπτυξη άλλων ειδών καλοήθων ή αβλαβών όγκων.

Ένας γιατρός που υποψιάζεται ότι ένας ασθενής μπορεί να έχει σάρκωμα μαλακών μορίων, συχνά ζητά ακτινογραφίες και μια διαδικασία απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI). Μπορεί επίσης να ζητήσει αξονική τομογραφία (CT). Αυτές οι διαγνωστικές εξετάσεις θα επιτρέψουν στον γιατρό να εξετάσει και να αξιολογήσει την πιθανή ανάπτυξη. Μπορεί επίσης να απαιτηθούν εξετάσεις αίματος.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, συχνά απαιτείται βιοψία. Πρόκειται για μια χειρουργική διαδικασία κατά την οποία εξάγεται ένα μικρό δείγμα ιστού του νευροϊνοσάρκωμα. Στη συνέχεια μπορεί να μελετηθεί σε εργαστήριο.

Η συνιστώμενη θεραπεία για αυτό το είδος καρκίνου εξαρτάται συχνά από το πόσο επιθετικός είναι ο όγκος και αν έχει εξαπλωθεί, καθώς και από τη γενική υγεία του ασθενούς. Η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία μπορεί να συνιστάται για τη συρρίκνωση των όγκων και την καταστροφή του καρκίνου. Αυτές οι θεραπείες μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνες ή μαζί.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική αφαίρεση του όγκου μπορεί να απαιτήσει τη μερική ή πλήρη αφαίρεση του προσβεβλημένου άκρου. Μερικές φορές, το άκρο μπορεί να σωθεί μέσω μιας διαδικασίας που ονομάζεται χειρουργική επέμβαση διάσωσης άκρου ή χειρουργική επέμβαση διατήρησης άκρων. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε αυτή τη διαδικασία, κατά την οποία διατηρείται όσο το δυνατόν μεγαλύτερο μέρος του άκρου, μπορεί να χρειαστούν ένα ολόκληρο έτος φυσικοθεραπείας για να ανακτήσουν την πλήρη χρήση της. Άλλες φορές χρειάζεται ακρωτηριασμός ή αφαίρεση του άκρου για να διατηρηθεί η ζωή του ασθενούς.

Η γενική πρόγνωση ή η αναμενόμενη έκβαση για ένα νευροϊνοσάρκωμα μπορεί να ποικίλλει ευρέως από ασθενή σε ασθενή. Θα εξαρτηθεί από τη θέση και το μέγεθος της ανάπτυξης, τη γενική υγεία του ασθενούς και την επιθετικότητα του καρκίνου. Οι ασθενείς που λαμβάνουν έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία έχουν περισσότερες πιθανότητες επιβίωσης.