Τι είναι το σύνδρομο δεμένου λώρου;

Το σύνδρομο δεμένου μυελού (TCS) μπορεί να είναι είτε ένα συγγενές ελάττωμα που εμφανίζεται με ή χωρίς δισχιδή ράχη ή παρενέργεια οποιασδήποτε επέμβασης στη σπονδυλική στήλη. Το σύνδρομο δεμένου μυελού εμφανίζεται όταν ο νωτιαίος μυελός στερεώνεται στη σπονδυλική στήλη, πιο συχνά στο κάτω μέρος της πλάτης, και μπορεί να προκαλέσει τόσο σωματικά όσο και αναπτυξιακά συμπτώματα. Το TCS αντιμετωπίζεται συχνότερα με χειρουργική επέμβαση για την αποκόλληση του λώρου από τη στήλη.

Ο νωτιαίος μυελός προορίζεται να κρέμεται ελεύθερα μέσα στη σπονδυλική στήλη. Το TCS κάνει το καλώδιο να μην μπορεί να το κάνει αυτό. η κατάσταση αναγκάζει τον νωτιαίο μυελό να τεντωθεί καθώς το σώμα μεγαλώνει ή κινείται, επηρεάζοντας έτσι τα νεύρα και τη νευρολογική ανάπτυξη και λειτουργία. Η δισχιδής ράχη, η οποία εμφανίζεται στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης όταν οι νευρικοί σωλήνες αποτυγχάνουν να κλείσουν, μπορεί να προκαλέσει τη στερέωση του λώρου στη στήλη, περιορίζοντας την ανάπτυξη του λώρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το TCS μπορεί να υπάρχει κατά τη γέννηση χωρίς δισχιδή ράχη, αν και αυτό είναι σπάνιο. Το σύνδρομο δεμένου μυελού μπορεί επίσης να συμβεί μετά από χειρουργική επέμβαση για δισχιδή ράχη ή άλλες χειρουργικές επεμβάσεις στη σπονδυλική στήλη. Ο λώρος μπορεί ουσιαστικά να πιάσει ουλώδη ιστό που έχει μείνει πίσω από τη χειρουργική επέμβαση, προκαλώντας έτσι TCS.

Τα συμπτώματα του TCS μπορεί να περιλαμβάνουν αποχρωματισμό του δέρματος ή βλάβες και την παρουσία εναποθέσεων λίπους στην πλάτη. Μπορεί, σε ορισμένες περιπτώσεις, να προκαλέσει επίσης την ανάπτυξη υπερβολικών τριχών στην πλάτη. Το σύνδρομο δεμένου λώρου μπορεί να προκαλέσει αναπτυξιακές καθυστερήσεις στα παιδιά, παραμορφώσεις στα πόδια και πόνο στην πλάτη. Στους ενήλικες, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα με το περπάτημα και απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και των εντέρων. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το πού στη σπονδυλική στήλη είναι προσκολλημένος ο μυελός.

Το σύνδρομο δεμένου λώρου συνήθως διαγιγνώσκεται με ακτινογραφία και μαγνητική τομογραφία. Στη συνέχεια εκτελείται μια σχετικά σύντομη χειρουργική επέμβαση, συνήθως πέντε ωρών, για την αποκόλληση του λώρου από τη στήλη. Σε περιπτώσεις συγγενούς συνδρόμου δεμένου λώρου, εάν η επέμβαση γίνει αρκετά νωρίς, τα συμπτώματα μπορούν να εξαλειφθούν ή να μειωθούν δραστικά. Στους ενήλικες, εάν γίνει έγκαιρα, η χειρουργική επέμβαση μπορεί επίσης να αναστρέψει το μεγαλύτερο μέρος της βλάβης. Τόσο τα νεογέννητα όσο και οι ενήλικες που πάσχουν από σύνδρομο δεμένου λώρου είναι πιθανό, ωστόσο, να έχουν πάντα προβλήματα με τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης και του εντέρου, αν και η σοβαρότητα μπορεί να μειωθεί μετά την επέμβαση. Σε πολλές περιπτώσεις, τα νευρολογικά προβλήματα που οφείλονται σε TCS δεν είναι αναστρέψιμα, αν και η πρώιμη χειρουργική επέμβαση μπορεί να περιορίσει σημαντικά το μέγεθος της νευρολογικής βλάβης.

Τόσο τα παιδιά όσο και οι ενήλικες που έχουν σύνδρομο δεμένου κορδονιού μπορεί να χρειαστούν αρκετές επακόλουθες εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν το καλώδιο έχει επανασυνδεθεί στη στήλη, το οποίο είναι ένα σχετικά κοινό πρόβλημα. Ακριβώς όπως ο λώρος μπορεί να πιάσει ουλώδη ιστό από προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις, μπορεί να πιαστεί στον ουλώδη ιστό που άφησε πίσω του η επέμβαση για τη θεραπεία TCS. Επομένως, οι επόμενες χειρουργικές επεμβάσεις είναι συχνές.