Το σύνδρομο Doose είναι μια μορφή επιληψίας που συνήθως εμφανίζεται για πρώτη φορά σε μικρά παιδιά. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κρίσεις που μπορεί να προκαλέσουν σπασμωδικές κινήσεις του σώματος και δυνητικά επικίνδυνες πτώσεις. Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για την πάθηση, η οποία είναι επίσης γνωστή ως μυοκλονική αστατική επιληψία (MAE.)
Η επιληψία είναι ένας γενικός όρος για ιατρικές καταστάσεις που προκύπτουν από μη φυσιολογικά ηλεκτρικά μοτίβα στον εγκέφαλο. Υπάρχουν διάφορες μορφές επιληψίας. Το σύνδρομο Doose είναι μια μορφή που επηρεάζει παιδιά ηλικίας μεταξύ ενός και πέντε ετών. Αποτελεί μόνο ένα μικρό ποσοστό των μορφών επιληψίας. Η εναλλακτική ονομασία για την πάθηση είναι μυοκλονική αστατική επιληψία, η οποία δίνει κάποια εικόνα για την πάθηση.
Το “Myoclonic” αναφέρεται σε ένα μυϊκό τράνταγμα που περιλαμβάνει τα περισσότερα μέρη του σώματος. Οι μυϊκές συσπάσεις μπορεί να είναι ήπιες και ανεπαίσθητες ή αρκετά δυνατές ώστε το παιδί να τραντάξει τα χέρια του προς τα πάνω. «Αστατικό» σημαίνει ότι το άτομο που έχει προσβληθεί δεν μπορεί να σταθεί σωστά. Αυτή η αδυναμία ορθοστασίας εμφανίζεται όταν οι κρίσεις έχουν ως αποτέλεσμα την απώλεια του ελέγχου των μυών των ποδιών και το άτομο πέφτει κάτω. Εκτός από αυτά τα χαρακτηριστικά του συνδρόμου Doose, τα προσβεβλημένα παιδιά μπορεί επίσης να έχουν επιληπτικές κρίσεις που τα κάνουν να χάσουν τις αισθήσεις τους για σύντομο χρονικό διάστημα.
Οι γιατροί δεν γνωρίζουν ακόμη τι προκαλεί το σύνδρομο Doose. Αυτή η μορφή επιληψίας αναγνωρίστηκε μόλις τη δεκαετία του 1960 από έναν Δρ Χέρμαν Ντούζ, ο οποίος έδωσε το όνομά του στην πάθηση. Τα παιδιά συνήθως αναπτύσσονται φυσιολογικά μέχρι την ηλικία που εμφανίζονται τα συμπτώματα του συνδρόμου Doose και στη συνέχεια τα περισσότερα από αυτά που επηρεάζονται αναπτύσσουν προβλήματα με τη μάθηση.
Διατίθεται φαρμακευτική αγωγή για ασθενείς με σύνδρομο Doose, όπως το βαλπροϊκό νάτριο, η κλοναζεπάμη ή η λαμοτριγίνη, αλλά κανένα από αυτά τα φάρμακα δεν είναι απολύτως επιτυχημένο για όλους τους ασθενείς. Η επίδραση της πάθησης εξαρτάται από την έκταση της επιληψίας, καθώς τα παιδιά με ήπιο σύνδρομο Doose είναι πιο πιθανό να επωφεληθούν από τη θεραπεία, αν και τα μαθησιακά προβλήματα εξακολουθούν να είναι πιθανά. Σοβαρές περιπτώσεις, όπως εκείνοι οι ασθενείς που παρουσιάζουν πολλές κρίσεις την ημέρα, μπορεί να μην ωφεληθούν καθόλου από τη θεραπεία.
Τα νεαρά αγόρια είναι πιο πιθανό να έχουν τη νόσο από τα μικρά κορίτσια. Μια πιθανή αιτία του συνδρόμου μπορεί να είναι γενετική, καθώς οι κρίσεις μπορεί να συμβαίνουν σε οικογένειες. Όταν ένα παιδί έχει αυτό το σύνδρομο, περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, ένα άλλο άτομο στην οικογένεια έχει επίσης επιληψία. Οι γιατροί διαγιγνώσκουν την παρουσία του συνδρόμου μέσω των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, καθώς και μέσω της ηλεκτρικής παρακολούθησης των εγκεφαλικών μοτίβων του ασθενούς με ένα μηχάνημα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG).