Boala Hirschsprung este o afecțiune congenitală care poate provoca constipație extremă, durere și blocaj intestinal fatal. Anemia, scaunele cu sânge și diaree pot fi, de asemenea, observate cu această afecțiune. Chirurgia, deși intensivă, poate trata cauzele și majoritatea copiilor cu boala Hirschsprung duc o viață normală după operație.
Boala Hirschsprung se manifestă ca o lipsă de celule nervoase adecvate în intestinul gros sau colon. Atunci când organismul nu poate simți că colonul este plin de produse reziduale, intestinul poate reveni. La sugari, aceasta poate fi văzută ca o nefrecvență a mișcărilor intestinale, care poate fi însoțită de spasme dureroase. Din cauza mișcărilor intestinale mai mari, pielea sensibilă din jurul anusului se poate rupe, provocând sânge în scaun. Sângele se poate acumula și în intestinul gros.
Boala Hirschsprung este adesea dificil de diagnosticat la sugarii hrăniți cu formulă. Sensibilitatea la ingredientele din formulă duce adesea la constipație și dureri de stomac. Adesea, mai multe formule trebuie încercate înainte de a găsi una care să fie ușor digerabilă. Formula, deși este folosită de mulți părinți, nu poate reproduce ușurința de digerare asociată cu laptele matern uman.
Copiii cu boala Hirschsprung care sunt alăptați exclusiv la sân sunt susceptibili de a primi un diagnostic mai devreme, deoarece, teoretic, nimic nu ar trebui să interfereze cu digestia bebelușului și cu trecerea mișcărilor intestinale în timp ce iau lapte matern. La bebelușii alăptați, mișcările intestinale sunt de obicei destul de moi și pot apărea de mai multe ori pe zi. Lipsa mișcărilor intestinale trebuie remarcată medicului pediatru, deoarece aceasta poate semnifica, de asemenea, eșecul de a se dezvolta sau alte tulburări intestinale.
În unele cazuri, chiar și în cazul copiilor alăptați, un diagnostic al bolii Hirschsprung este întârziat, deoarece laptele matern poate fi afectat de mama care mănâncă anumite alimente la care copilul ar putea fi sensibil. În aceste cazuri, prezența constipației la un sugar poate fi mai întâi ameliorată prin eliminarea alimentelor din dieta mamei care ar putea duce la alergii la sugar. Alimente precum laptele, ciocolata și cafeaua pot fi toate suspecte.
Când alimentele alergene sunt îndepărtate și constipația este încă prezentă, pediatrii pot trimite copilul la un gastroenterolog pediatru pentru teste suplimentare. Cele mai frecvente metode de testare utilizate sunt radiografia cu bariu și biopsia celulară. Biopsia celulară, deși mai invazivă, este testul standard de aur, deoarece medicul poate observa absența celulelor nervoase și poate confirma boala Hirschsprung.
Tratamentul normal pentru o persoană cu boala Hirschsprung se numește o intervenție chirurgicală de tracțiune. Partea nefuncțională a intestinului este îndepărtată și zonele intestinului cu celule normale sunt reunite. Acest lucru are ca rezultat un tract intestinal sănătos și are o rată mare de succes.
Ocazional, copiii au dezvoltat o infecție semnificativă în intestinul lor gros înainte de operația de tracțiune și trebuie să fie supuși unei stomie. În această procedură, porțiunea infectată a intestinului este mai întâi îndepărtată, iar materia fecală se adună într-o pungă în afara corpului. Această procedură este de obicei temporară și, atunci când copilul își recapătă sănătatea și puterea, el sau ea va trece prin tracțiune.
Copiii care nu au primit un diagnostic precoce al bolii Hirschsprung sunt expuși unui risc mai mare de infecții care pun viața în pericol. De asemenea, pot prezenta o creștere și o dezvoltare slabă și pot vomita bilă mai frecvent decât copiii sănătoși. Simptomele infecției pot include vărsături crescute, diaree și febră mare. Dacă se suspectează boala Hirschsprung, astfel de simptome necesită asistență medicală imediată.