Zespół Stevensa Johnsona (SJS), zwany także rumieniem wielopostaciowym, jest rzadką chorobą skóry, która może być śmiertelna. W niektórych przypadkach nie jest znana przyczyna, ale najczęstszymi wyzwalaczami są reakcja alergiczna na leki lub infekcja.
Do leków najczęściej wiązanych z zespołem Stevensa Johnsona należą sulfonamidy i penicylina, które są stosowane do zwalczania infekcji; leki przeciwdrgawkowe, które leczą drgawki; oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), które podwójnie łagodzą ból i zmniejszają stan zapalny. Niektóre przykłady NLPZ to allopurynol, fenytoina, karbamazepina, Vioxx, barbiturany, aspiryna i ibuprofen.
Rodzaje infekcji, które mogą powodować zespół Stevensa Johnsona, obejmują opryszczkę zwykłą lub półpasiec, grypę, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), błonicę, dur brzuszny i zapalenie wątroby. Czasami SJS wynikało z radioterapii lub światła ultrafioletowego. Inna postać choroby skóry SJS jest określana jako toksyczna nekroliza naskórka (TENS). Penicylina została powiązana z TENS.
Objawy SJS trwają do dwóch tygodni od chwili, gdy pacjent przyjmuje lek do manifestacji. Pierwsze znaki ostrzegawcze pojawiają się w ciągu kilku dni w postaci objawów grypopodobnych: kaszlu, bólów głowy, bólu i gorączki, wymiotów i biegunki. Niebezpieczeństwo może nasilić się wysypką, łuszczeniem się skóry i zmianami skórnymi; pęcherze, szczególnie wokół ust, oczu, pochwy lub innych obszarów; oraz zapalenie błon śluzowych, które wyścielają narządy wewnętrzne i niektóre odsłonięte części ciała, takie jak nos, usta i uszy.
Zespół Stevensa-Johnsona może dotyczyć osób w każdej grupie wiekowej, ale najbardziej zagrożone są osoby starsze, prawdopodobnie dlatego, że używają więcej leków związanych z SJS; oraz osoby żyjące z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS), stanem wywoływanym przez wirusa i uszkadzającym skuteczność układu odpornościowego. Zespół Stevensa-Johnsona pojawił się również wśród dzieci przyjmujących leki na bazie ibuprofenu, takie jak Advil® i Motrin® dla dzieci. Posiadanie genu znanego jako HLA-B12 może sprawić, że osoba będzie bardziej podatna na SJS.
Wyizolowanie przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona i TENS, jeśli to możliwe, jest pierwszym krokiem w ustaleniu właściwego leczenia. Jeśli zachęcony przez terapie farmakologiczne, recepty można natychmiast przerwać.
Jeśli wywołany przez infekcję, lekarze prawdopodobnie najpierw leczą zespół Stevensa-Johnsona i toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka antybiotykiem. W ciężkich przypadkach, w których pacjent traci płyny lub dochodzi do utraty skóry, leczenie musi odbywać się w sterylnych środowiskach – szpitalach lub oddziałach oparzeń – aby zapobiec postępowi infekcji. Niektórzy ludzie mogą potrzebować uzupełnienia płynu przez wstrzyknięcie dożylne.
Ci, którzy przeżyli pierwszy atak zespołu Stevensa-Johnsona, mogą stanąć w obliczu nawrotu. Zaleca się, aby unikali blisko spokrewnionych leków, jeśli leki spowodowały pierwszy epizod i informowali pracowników służby zdrowia o historii choroby. Pacjenci mogli również zdecydować się na noszenie bransoletki lub naszyjnika z informacją medyczną.