Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego jest rzadkim nowotworem nowotworowym, który rozwija się z komórek w ośrodkowym układzie nerwowym, który składa się z mózgu, oczu i rdzenia kręgowego. Nowotwór można również opisać jako pierwotny chłoniak OUN, w skrócie PCNSL. Guz pierwotny to taki, który powstał w miejscu, w którym się rozwija, podczas gdy guz wtórny to taki, który rozprzestrzenił się skądinąd, dlatego uważa się, że pierwotny chłoniak OUN rozwija się z komórek nerwowych w ośrodkowym układzie nerwowym. Nie do końca wiadomo, jak to się dzieje, ponieważ chłoniaki zwykle rozwijają się z tkanki limfatycznej, która stanowi część układu odpornościowego i nie znajduje się w ośrodkowym układzie nerwowym. Chociaż pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego występuje rzadko, coraz częściej występuje u osób z immunosupresją, których układ odpornościowy jest słaby z powodu chorób takich jak AIDS lub po przeszczepieniu narządu.
Objawy pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego wynikają głównie ze wzrostu ciśnienia wewnątrz czaszki. Może to być spowodowane zablokowaniem przepływu płynu otaczającego mózg lub bezpośrednio rosnącą masą guza. Wzrost ciśnienia może prowadzić do problemów ze wzrokiem, bólów głowy i wymiotów. Inne objawy wywołane przez guz mogą obejmować rosnące zamieszanie i drgawki. Jeśli niektóre obszary mózgu są dotknięte chłoniakiem, mogą rozwinąć się problemy z równowagą i koordynacją, a czasami jedna strona ciała może stać się słaba.
Najczęściej pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego jest znany jako chłoniak nieziarniczy o wysokim stopniu złośliwości, co oznacza, że ma tendencję do szybkiego wzrostu i jest bardziej podatny na rozprzestrzenianie się niż nowotwór o niskim stopniu złośliwości. Leczenie pierwotnego guza wewnątrzczaszkowego różni się w zależności od lokalizacji i wielkości chłoniaka oraz tego, czy już się rozprzestrzenił. Osoba, która jest poza tym zdrowa, może wymagać innego leczenia niż osoba z obniżoną odpornością. Nie ma jednej najlepszej opcji leczenia, ale można zastosować chemioterapię, czasami w połączeniu z radioterapią, a steroidy mogą obniżyć ciśnienie wewnątrz czaszki poprzez zmniejszenie obrzęku i wielkości guza.
Perspektywy dla osoby z pierwotnym chłoniakiem ośrodkowego układu nerwowego różnią się w zależności od osoby i rodzaju stosowanego leczenia, ale długoterminowe przeżycie jest rzadkie. Ogólnie istnieje 50% szans na przeżycie dłużej niż dwa lata. Młodsi pacjenci, którzy są w lepszym ogólnym stanie zdrowia, mają bardziej pozytywne rokowanie.