Mięsak histiocytarny jest złośliwą postacią raka wywodzącą się z histiocytów. Histiocyty to białe krwinki pochodzenia tkankowego lub makrofagi. Ten rak może powstać w wielu częściach ciała, ponieważ makrofagi znajdują się we wszystkich tkankach ciała. Ten typ mięsaka jest na ogół agresywnym nowotworem o złym rokowaniu. Występuje rzadko u ludzi i występuje częściej u niektórych gatunków psów.
Pierwotne guzy histiocytarne wykryto w stawach rąk i nóg, przewodzie pokarmowym, skórze, szpiku kostnym, śledzionie, ośrodkowym układzie nerwowym, płucach, a nawet jamie nosowej. Rak histiocytarny, który znajduje się w jednym miejscu, nazywa się mięsakiem histiocytarnym. Jeśli rak rozprzestrzeni się na inne narządy lub odległe węzły chłonne, nazywa się to rozsianym mięsakiem histiocytarnym.
„Histiocyt” to ogólny termin odnoszący się do grupy komórek o tej samej linii komórkowej. Wszystkie histiocyty zaczynają się w szpiku kostnym jako komórki macierzyste. Ze szpiku kostnego stają się monocytami i migrują do układu krążenia. Komórki te następnie opuszczają krew i wnikają do tkanki, gdzie ulegają różnicowaniu w makrofagi i stają się częścią układu odpornościowego. Makrofagi reagują i pochłaniają obce białka w ciele, takie jak wirusy i bakterie.
Do początku XXI wieku w literaturze wymieniano tylko niewielką liczbę przypadków u ludzi. Możliwe, że poprzednie przypadki zostały błędnie zdiagnozowane jako chłoniak nieziarniczy. Nowotwory te zostały po raz pierwszy sklasyfikowane jako mięsaki histiocytarne w 21 roku na podstawie podobieństwa komórek do makrofagów. Po tym czasie nacisk badawczy przeniesiono na cytochemiczną i immunohistochemiczną kategoryzację guzów.
Zdiagnozowanie tego nowotworu może być bardzo trudne, ponieważ jest on podobny do innych narośli histiocytarnych. Niektóre z tych narośli nie są nowotworowe, takie jak zespół hemofagocytarny. Inne podobne narośla są złośliwe, takie jak złośliwa histiocytoza lub białaczka monocytowa. Jedną z metod wykorzystywanych do diagnozowania tego typu mięsaka jest białko receptora zmiatacza hemoglobiny CD163. Białko to identyfikuje komórki, które mają linię histiocytarną o wyższym stopniu specyficzności.
Mięsak histiocytarny występuje u kilku ras psów, a także u ludzi. U berneńskich psów pasterskich zaobserwowano rodzinną podatność na raka. Inne psy, które wydają się predysponowane do tej choroby, to Flat-Coated Retriever, Golden Retriever i Rottweilery. Objawy zaburzenia u psów obejmują utratę wagi, niski poziom energii, utykanie i brak jedzenia. Chemioterapia była w większości nieskuteczna w przypadku tej formy raka, a większość psów zapada na tę chorobę w ciągu kilku miesięcy od diagnozy.
Nie ma testu na wczesną diagnozę tego stanu, a choroba zazwyczaj jest zaawansowana w momencie postawienia diagnozy. Po postawieniu diagnozy następuje szybka progresja nowotworu, zwłaszcza w przypadku zajęcia węzłów chłonnych. Najlepsze rokowanie dotyczy pojedynczych małych guzów kończyn, w przypadku których chirurgiczne usunięcie może zapewnić dobre długoterminowe wyniki.
U ludzi wskaźniki przeżywalności i średni czas przeżycia są trudne do obliczenia ze względu na rzadkość występowania tego stanu. Niektóre badania wykazały, że pacjenci w zaawansowanym stadium choroby mają średni czas przeżycia około siedmiu miesięcy od rozpoznania, chociaż możliwe jest przeżycie wielu lat w mniej zaawansowanych stadiach choroby. Stwierdzono, że wielkość guza jest predyktorem przeżycia, przy czym nowotwory równe lub większe niż około 1.4 cala (3.5 cm) mają najgorszy wynik.