Η άρθρωση της αορτής είναι ένα συγγενές καρδιακό ελάττωμα που απαιτεί επιθετική θεραπεία στο 50% περίπου των περιπτώσεων. Η αορτή είναι η κύρια αρτηρία που είναι υπεύθυνη για τη μεταφορά αίματος από την αριστερή πλευρά της καρδιάς στο σώμα. Αυτό το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα παρέχει ενέργεια και επιτρέπει στο σώμα να αναπτυχθεί κανονικά.
Όταν υπάρχει συναρθρισμός της αορτής, η αορτή είναι πολύ στενή ακριβώς κάτω από την περιοχή που τροφοδοτεί τις μικρότερες αρτηρίες που οδηγούν στο άνω και κάτω μισό του σώματος. Αυτή η περιοχή ονομάζεται παράπλευρη θέση. Κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής και λίγο μετά τη γέννηση, ο πόρος, τοποθετημένος ακριβώς πάνω από την περιοχή στένωσης, επιτρέπει στο αίμα να περάσει εύκολα στο σώμα.
Μόλις κλείσει ο πόρος, συνήθως την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση ενός βρέφους, η άρθρωση της αορτής αρχίζει να περιορίζει σοβαρά τη ροή του αίματος στο σώμα. Η ήπια αρθρίτιδα της αορτής μπορεί να μην είναι αισθητή αρχικά. Η μεγάλη στένωση, ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει καρδιακή και συστηματική ανεπάρκεια, καθώς το σώμα δεν μπορεί να πάρει το οξυγόνο που χρειάζεται.
Ένα παιδί με σοβαρή αρθρίτιδα της αορτής γενικά παρουσιάζει συμπτώματα λίγο μετά τη γέννηση. Το παιδί μπορεί να έχει μπλε ή ωχρές βλεννώδεις μεμβράνες. Το μπλε μπορεί να παρατηρηθεί ιδιαίτερα στα νύχια και γύρω από τα μάτια και τη μύτη. Το παιδί δεν θα μπορεί να φάει καλά και θα έχει δυσκολία στην αναπνοή. Επίσης, οι γιατροί θα παρατηρήσουν ένα σημαντικό καρδιακό φύσημα.
Τα παιδιά με σοβαρή αρθρίτιδα της αορτής χρειάζονται άμεση θεραπεία προκειμένου να αποκατασταθεί η σωστή ροή αίματος στο σώμα. Για τη θεραπεία αυτής της πάθησης, υπάρχουν πολλές επιλογές. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τη φύση της αρθρίτιδας και επίσης από το επίπεδο άνεσης του χειρουργού με διάφορες χειρουργικές επιλογές.
Τις περισσότερες φορές, η επείγουσα χειρουργική επέμβαση για τη στεφανιαία αορτή περιλαμβάνει την κοπή της αορτής, την αφαίρεση του στενωμένου τμήματος και την επανασύνδεση της αορτής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα τμήμα βαλβίδας χοίρου, δότη ή βοοειδούς μπορεί να είναι απαραίτητο για να μακρύνει αρκετά η αορτή. Ωστόσο, αυτό είναι σπάνιο και δεν είναι προτιμότερο, καθώς αυτό το τμήμα της βαλβίδας δεν θα αναπτυχθεί.
Λιγότερο συχνά, ο χειρουργός μπορεί να είναι σε θέση να διορθώσει την αρθρίτιδα της αορτής κόβοντας την αορτή, διευρύνοντάς την έτσι και στη συνέχεια τοποθετώντας ένα έμπλαστρο πάνω στη διευρυμένη περιοχή. Και οι δύο χειρουργικές επιλογές απαιτούν παράκαμψη καρδιάς-πνεύμονα και παρόλο που η επέμβαση είναι σοβαρή, ο ρυθμός ανάρρωσης είναι πολύ καλός. Τα παιδιά μπορεί να χρειαστεί να λαμβάνουν αντιπηκτικά και φάρμακα για την αρτηριακή πίεση, καθώς η αρθρίτιδα προκαλεί συχνά υπέρταση στα χέρια.
Εάν η αρθρίτιδα της αορτής δεν είναι σοβαρή, οι γονείς μπορεί να μην γνωρίζουν καν ότι τα παιδιά τους την έχουν. Όταν δεν προκαλεί προβλήματα στην υγεία ή την ανάπτυξη του παιδιού, μπορεί να μην χρειάζεται επισκευή. Ωστόσο, η αρθρίτιδα μπορεί να επιδεινωθεί, επομένως οι καρδιολόγοι συνήθως επιλέγουν να τοποθετήσουν ένα μικρό σωλήνα για τη διεύρυνση της αορτής, έτσι ώστε η κατάσταση να μην γίνει πιο σοβαρή. Όταν δεν επιχειρείται χειρουργική επέμβαση, ο καρδιολόγος θα παρακολουθεί στενά τον ασθενή για σημεία αυξημένης υπέρτασης και υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας.
Η άρθρωση της αορτής μπορεί να είναι παρούσα με άλλα ελαττώματα της αριστερής όψης, πιο συχνά μια δίγλωρη αορτική βαλβίδα, η οποία μπορεί να χρειαστεί αντικατάσταση αργότερα. Τα παιδιά με αυτή την πάθηση χρειάζονται παρακολούθηση δια βίου από καρδιολόγους, αλλά όταν η κατάσταση δεν επιπλέκεται από άλλα ελαττώματα, το προσδόκιμο ζωής είναι αρκετά καλό.