Τι είναι το επιθηλιοειδή σάρκωμα;

Ο όρος σάρκωμα αναφέρεται γενικά σε όγκους στον συνδετικό ιστό του σώματος, όπως το λίπος, οι μύες, τα οστά, οι χόνδροι ή το βαθύ στρώμα του δέρματος. Το επιθηλιοειδές σάρκωμα είναι ένας σπάνιος τύπος σαρκώματος που εμφανίζεται συχνότερα στα δάκτυλα, τα χέρια ή τους βραχίονες, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί στα κάτω άκρα ή οπουδήποτε στους μαλακούς ιστούς του σώματος. Αυτοί οι όγκοι εντοπίζονται συχνά σε νεαρούς ενήλικες, με καθορισμένο εύρος ηλικίας περίπου 20-40 ετών, και είναι πιο συχνοί στους άνδρες.

Ένα επιθηλιοειδές σάρκωμα συνήθως παρατηρείται αρχικά ως μια μικρή σκληρή μάζα κάτω από το δέρμα που δεν είναι επώδυνη. Οι όγκοι που βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια του δέρματος μπορεί τελικά να ανοίξουν και να έχουν την εμφάνιση πληγής ή πληγής. Οι βαθύτεροι όγκοι μπορεί να αρχίσουν να ασκούν πίεση στα νεύρα, προκαλώντας είτε πόνο είτε μούδιασμα και αδυναμία. Γενικά, τείνει να υπάρχει ένα κενό χρόνου μεταξύ της πρώτης εμφάνισης των συμπτωμάτων και της διάγνωσης του επιθηλιοειδούς σαρκώματος, επειδή τα συμπτώματα μπορεί να είναι αρκετά μεταβλητά και μπορούν να μιμηθούν πολλές άλλες καταστάσεις. Αυτές οι άλλες καταστάσεις θεωρούνται συχνά πριν υποψιαστεί ο σπάνιος επιθηλιοειδής όγκος.

Η πρόγνωση εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος του όγκου και την ηλικία και το φύλο του ασθενούς. Οι μεγαλύτεροι όγκοι, ειδικά εκείνοι που σχετίζονται με την έναρξη ανάπτυξης αιμοφόρων αγγείων ή αγγείωσης, τείνουν να έχουν χειρότερη έκβαση. Μια μεγαλύτερη ηλικία στη διάγνωση μπορεί επίσης να υποδηλώνει κακή έκβαση. Επιπλέον, οι άνδρες όχι μόνο έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν επιθηλιοειδή σάρκωμα, αλλά τείνουν επίσης να έχουν χειρότερη πρόγνωση από τις γυναίκες με την ίδια διάγνωση.

Τα επιθηλιοειδή σαρκώματα τείνουν να αναπτύσσονται αργά. Ο κύριος κίνδυνος αυτών των όγκων είναι η τάση τους να υποτροπιάζουν και να εξαπλώνονται μέσω μετάστασης στους λεμφαδένες. Οι πνεύμονες είναι μια κοινή θέση μεταστάσεων, ακολουθούμενη από τα οστά και τον εγκέφαλο.

Λόγω της τάσης αυτών των όγκων να υποτροπιάζουν, τα βήματα θεραπείας συχνά περιλαμβάνουν ριζική εκτομή, η οποία αναφέρεται στη χειρουργική αφαίρεση μιας σημαντικής ποσότητας φυσιολογικού ιστού μαζί με την αφαίρεση του πραγματικού όγκου. Ο ακρωτηριασμός μπορεί να συνιστάται για πολύ μεγάλους όγκους, ειδικά εάν εμφανίζονται στα δάκτυλα των χεριών ή των ποδιών, αν και οι περισσότεροι γιατροί προτιμούν να αποφεύγουν αυτήν την επιλογή. Η ριζική εκτομή ή ο ακρωτηριασμός συχνά ακολουθείται από ακτινοθεραπεία με την ελπίδα να απαλλαγούμε από τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα που δεν αφαιρέθηκαν με τον όγκο. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για πολλά χρόνια για να διασφαλιστεί ότι ο όγκος δεν έχει υποτροπιάσει ή εξαπλωθεί.