Τι είναι η λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση;

Η σπάνια νεοπλασματική νόσος, η λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση, αναπτύσσεται τυπικά σε ορισμένα λευκά αιμοσφαίρια που περιέχονται στο αίμα και στο λεμφικό σύστημα. Τα μη φυσιολογικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται πέρα ​​από τα φυσιολογικά επίπεδα και κυκλοφορούν σε όλο το σώμα, συσσωρεύοντας στα αιμοφόρα αγγεία και σε διάφορους ιστούς του σώματος. Η ασθένεια προκαλεί μια ποικιλία συμπτωμάτων ανάλογα με τη θέση της μη φυσιολογικής συσσώρευσης κυττάρων. Η κυτταρική καταστροφή που προκαλείται από τη λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή γενικά οδηγεί σε θανατηφόρους θανάτους κατά τη διάρκεια περίπου πέντε ετών, αλλά ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν ύφεση μετά τη θεραπεία.

Η διαταραχή επηρεάζει κυρίως τα Β κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, τα οποία φυσιολογικά παράγουν αντισώματα κατά των οργανισμών που θεωρούνται απειλή. Οι ερευνητές πιστεύουν ότι ο ιός Epstein-Barr μπορεί να είναι υπεύθυνος για τον καρκίνο της λεμφωματικής κοκκιωμάτωσης, καθώς τα δείγματα ιστών συνήθως αποκαλύπτουν την παρουσία αυτών των ιικών κυττάρων. Δεδομένου ότι η ασθένεια επηρεάζει την παραγωγή και την ανάπτυξη των Β κυττάρων, οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η ασθένεια είναι παρόμοια με το λέμφωμα non-Hodgkin. Τα μη φυσιολογικά κύτταρα μπορεί να συγκεντρωθούν οπουδήποτε στο σώμα, προκαλώντας συμπτώματα ειδικά για ένα συγκεκριμένο όργανο ή σύστημα, αλλά συχνά εναποτίθενται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στους πνεύμονες και στο δέρμα.

Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν πυρετό και απώλεια βάρους που συνοδεύονται από ένα γενικό αίσθημα ασθένειας. Όταν η διαταραχή διεισδύει στους πνεύμονες, μπορεί να έχουν δυσκολία στην αναπνοή και αίσθηση σύσφιξης στο στήθος. Το αποχρωματισμένο φλέγμα και ο παραγωγικός βήχας είναι γενικά σημάδια δευτερογενούς μόλυνσης ή αιμορραγίας από κυτταρική καταστροφή και ο θάνατος συμβαίνει συχνά λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση μπορεί επίσης να προκαλέσει δερματικές παθήσεις που σχετίζονται με λεμφοειδή προκαλώντας επώδυνες, ανυψωμένες, ερυθρές περιοχές στο δέρμα. Οι δερματικές παθήσεις μπορεί επιπλέον να περιλαμβάνουν υποεπιφανειακά οζίδια, τα οποία τελικά εξελκώνονται.

Εάν η λεμφοματοειδής κοκκιωμάτωση διεισδύσει στο κεντρικό νευρικό σύστημα, η ασθένεια επηρεάζει τα αιμοφόρα αγγεία, τον εγκέφαλο και τον νευρικό ιστό. Εμφανίζεται φλεγμονή και οι ασθενείς συνήθως αναπτύσσουν μηνιγγίτιδα με συμπτώματα που περιλαμβάνουν συμπεριφορικές, γνωστικές ή αισθητηριακές αλλαγές, επιληπτικές κρίσεις, παράλυση ή έλλειψη σωματικού συντονισμού. Όταν τα μη φυσιολογικά κύτταρα συγκεντρώνονται σε επαρκή αριθμό στα αιμοφόρα αγγεία, οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν υπέρταση και καθώς αυξάνεται η πίεση στα αγγειακά τοιχώματα, η κατάσταση γενικά καταστρέφει τα αιμοφόρα αγγεία με αποτέλεσμα την αιμορραγία.

Η ασθένεια αναπτύσσεται συνήθως πιο συχνά στους άνδρες, σε άτομα άνω των 50 ετών και σε άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα. Οι πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης διαγιγνώσκουν γενικά την λεμφοματοειδή κοκκιωμάτωση χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και βιοψίες ιστού. Ανάλογα με το στάδιο της διαδικασίας της νόσου, οι γιατροί μπορεί να χρησιμοποιήσουν κορτικοστεροειδή για να μειώσουν τη φλεγμονή μαζί με χημειοθεραπεία, ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση. Στη θεραπεία της νόσου μπορεί επίσης να εφαρμοστούν μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, αντιιικά φάρμακα ή θεραπεία με ιντερφερόνη.