Η δεξτροκαρδία είναι μια ανώμαλη συγγενής τοποθέτηση της καρδιάς στην οποία, αντί να σχηματίζεται η καρδιά στο έμβρυο στην αριστερή πλευρά, αναποδογυρίζει και σχηματίζεται στα δεξιά. Υπάρχουν διάφοροι τύποι αυτής της κατάστασης, που ονομάζονται επίσης ελαττώματα βρόχου. Συχνά διαγιγνώσκεται σε ένα προγεννητικό υπερηχογράφημα ρουτίνας, αν και δεν θα το πιάσει κάθε ακτινολόγος, ιδιαίτερα εάν δεν υπάρχουν καρδιακές δομικές ανωμαλίες.
Η κατοπτρική δεξτροκαρδία είναι μια πολύ σπάνια πάθηση, που εμφανίζεται σε περίπου ένα στα 130,000 άτομα. Σε αυτό το ελάττωμα βρόχου, όχι μόνο η καρδιά γυρίζει με λάθος τρόπο και αναπτύσσεται στη λάθος πλευρά του θώρακα, αλλά και όλα τα άλλα όργανα στη μέση του σώματος αντιστρέφονται. Στην ουσία, μια ακτινογραφία κάποιου με αυτό το πρόβλημα μοιάζει με καθρέφτη της κανονικής τοποθέτησης της καρδιάς και των οργάνων.
Αυτή η ανωμαλία παρατηρήθηκε για πρώτη φορά στη δεκαετία του 1920, όταν οι ακτίνες Χ αποκάλυψαν αυτή την ανώμαλη τοποθέτηση. Ευτυχώς, αυτός ο τύπος ελαττώματος βρόχου δεν περιλαμβάνει δομικές ανωμαλίες της καρδιάς ή άλλων οργάνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι βλεφαρίδες – οι μικροσκοπικές δομές που μοιάζουν με τρίχες – στη μύτη και στους πνεύμονες κινούνται προς την αντίθετη κατεύθυνση, προκαλώντας μεγαλύτερη ευαισθησία σε κρυολογήματα ή ασθένειες. Εκτός από αυτή την ευαισθησία, ένα άτομο με αυτήν την πάθηση δεν χρειάζεται καμία ειδική θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση.
Η δεξτροκαρδία με ανώμαλη καρδιά είναι μια πολύ πιο σοβαρή κατάσταση, η οποία συνήθως απαιτεί μία ή περισσότερες χειρουργικές επεμβάσεις για την αντιμετώπιση δομικών ανωμαλιών. Είναι μια πιο κοινή πάθηση από την ανωμαλία της κατοπτρικής εικόνας και στις περισσότερες περιπτώσεις, η θέση των άλλων οργάνων στο μέσο του σώματος δεν αντιστρέφεται. Τα ποσοστά έκβασης και επιβίωσης για αυτό το πρόβλημα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα των ελαττωμάτων, τα οποία γενικά περιλαμβάνουν μια περίπλοκη μορφή μετάθεσης των αρτηριών, που ονομάζεται levo-transposition, ή και των δύο αρτηριών που προέρχονται από τη δεξιά κοιλία, που ονομάζεται δεξιά κοιλία διπλής εξόδου.
Τα μεγάλα κοιλιακά διαφραγματικά ελαττώματα είναι επίσης κοινά σε άτομα με αυτήν την πάθηση. Η δεξιά και η αριστερή κοιλία μπορεί να είναι τόσο παρόμοια, σε αντίθεση με τη φυσιολογική καρδιά, που είναι δύσκολο να διαφοροποιηθεί ποια κοιλία είναι ποια. Σε πολλές περιπτώσεις, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος είναι τόσο μεγάλο που αυτοί οι θάλαμοι θεωρούνται ενιαίοι και η μία ή και οι δύο κοιλίες μπορεί να είναι μικρότερες από το συνηθισμένο.
Με περίπλοκη μετάθεση και μονή κοιλία, είναι δυνατές δύο χειρουργικές προσεγγίσεις. Εάν οι κοιλίες είναι αρκετά μεγάλες, οι χειρουργοί μπορεί να επιλέξουν να πραγματοποιήσουν μια επισκευή Rastelli, μιάμιση κοιλίας. Αυτή η χειρουργική επέμβαση κατασκευάζει μια σήραγγα μέσω της καρδιάς για να επαναδρομολογήσει σωστά το αίμα. Εάν είναι δυνατόν, το ελάττωμα του κοιλιακού διαφράγματος μπορεί να αποκατασταθεί. Πριν από αυτή τη θεραπεία, ωστόσο, η άνω κοίλη φλέβα κατευθύνεται στις μικρότερες πνευμονικές φλέβες και το αίμα από το πάνω μέρος του σώματος δεν περνά ποτέ από τη δεξιά κοιλία. Αυτή η αρχική διαδικασία, που ονομάζεται διαφυγή Glenn, μειώνει τον φόρτο εργασίας της καρδιάς και κερδίζει χρόνο για το παιδί να μεγαλώσει πριν εκτελέσει το Rastelli.
Το Rastelli έχει εξαιρετικό ποσοστό επιβίωσης, αφού περάσει την αρχική επέμβαση. Είναι μια περίπλοκη και συχνά χρονοβόρα διαδικασία, με το κύριο μειονέκτημά της να είναι το χρονικό διάστημα που μπορεί να χρειαστεί ένα παιδί για να υποβληθεί σε καρδιακή πνευμονική παράκαμψη. Ένας γονέας θα πρέπει να ρωτήσει έναν χειρουργό σχετικά με την εμπειρία και το ποσοστό επιτυχίας του με αυτήν ή οποιαδήποτε άλλη χειρουργική επέμβαση. Περαιτέρω χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη με τη μορφή αντικαταστάσεων πνευμονικής ή αορτικής βαλβίδας αρκετά χρόνια μετά το αρχικό Rastelli.
Η μετάθεση του Levo, οι μικρές κοιλίες και ο υψηλός βαθμός πνευμονικής στένωσης σε δεξτροκαρδία με ανώμαλη καρδιά γενικά απαιτούν την επέμβαση Fontan σε τρία στάδια. Σε αυτή την περίπτωση, ο χειρουργός εκτελεί τρεις χειρουργικές επεμβάσεις για να ανακουφίσει τα ελαττώματα. Η βελτίωση του Fontan οδήγησε σε βελτιωμένα ποσοστά επιβίωσης και πολλά παιδιά που γεννιούνται με αυτήν την πάθηση ζουν μέχρι τα 30 τους πριν χρειαστούν τελικά μεταμόσχευση καρδιάς, τη μόνη αληθινή λύση για μεμονωμένη κοιλία.
Η δεξτροκαρδία μπορεί επίσης να υπάρχει σε μια κατάσταση που ονομάζεται ετεροταξία, η οποία περιλαμβάνει όχι μόνο ανώμαλη τοποθέτηση της καρδιάς και δομικές ανωμαλίες, αλλά και την απουσία σπλήνας ή την παρουσία ενός αριθμού μικρών σπλήνων. Η θεραπεία εξαρτάται από το βαθμό και τη σοβαρότητα αυτών των δομικών ανωμαλιών. Η έλλειψη σπλήνας, η ασπληνία, μπορεί να περιπλέξει οποιαδήποτε επέμβαση επειδή η φυσική αντίσταση στη μόλυνση μειώνεται σημαντικά.