Η προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι μια αυτοάνοση νόσος που προκαλεί προβλήματα με το δέρμα, τις αρθρώσεις και τα εσωτερικά όργανα. Το καθοριστικό χαρακτηριστικό της νόσου είναι η υπερπαραγωγή κολλαγόνου, ενός τύπου συνδετικού ιστού, στο σώμα. Όταν υπάρχει πολύ κολλαγόνο, οι περιοχές του δέρματος παχαίνουν και σκληραίνουν, οι αρθρώσεις γίνονται λιγότερο κινητικές και τα ζωτικά αιμοφόρα αγγεία καταστρέφονται. Τα άτομα που πάσχουν από αυτήν την πάθηση μπορεί να εμφανίσουν μια ποικιλία συμπτωμάτων που σταδιακά επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου, οδηγώντας πιθανώς σε μόνιμη αναπηρία ή απειλητικές για τη ζωή παθήσεις της καρδιάς και των πνευμόνων. Τα φάρμακα και η φυσικοθεραπεία βοηθούν πολλούς ασθενείς να βρουν κάποια ανακούφιση από τα συμπτώματά τους, αλλά προς το παρόν δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη διαταραχή.
Τα αίτια της προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης δεν είναι πλήρως κατανοητά. Οι γενετικοί παράγοντες υποψιάζονται ότι παίζουν κάποιο ρόλο, αλλά δεν έχει ανακαλυφθεί σαφής γενετική σύνδεση. Η μακροχρόνια έκθεση σε περιβαλλοντικές τοξίνες, όπως σκόνη πυριτίου, φυτοφάρμακα και εποξειδικές κόλλες, είναι ένα κοινό εύρημα μεταξύ των ασθενών. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες γυναίκες ηλικίας περίπου 40 ετών.
Σε πολλές περιπτώσεις, οι δερματικές αλλαγές είναι τα πρώτα εμφανή συμπτώματα της προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης. Η συστολή των αιμοφόρων αγγείων στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών μπορεί να τα κάνει να γίνουν μπλε και να χάσουν την αίσθηση όταν εκτίθενται σε ακόμη μέτριο κρύο, μια κατάσταση που ονομάζεται φαινόμενο Raynaud. Το δέρμα στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών μπορεί επίσης να γίνει πολύ παχύ και τα νύχια μπορεί να γίνουν εύθραυστα και να σπάσουν. Η περίσσεια ασβεστίου και κολλαγόνου στις αρθρώσεις των δακτύλων μπορεί να προκαλέσει αδέξια κάμψη των δακτύλων και να χάσουν επίσης την επιδεξιότητά τους. Κοινή φαγούρα και έλκη στα πόδια είναι επίσης κοινά.
Η ασθένεια μπορεί επίσης να προκαλέσει πόνο και δυσκαμψία σε κύριες αρθρώσεις όπως τα γόνατα, οι αγκώνες και οι γοφοί. Τα πεπτικά προβλήματα είναι κοινά, όπως καούρα, συχνή ναυτία και έμετος. Εάν τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες είναι κατεστραμμένα και έχουν ουλές, ένα άτομο μπορεί να έχει δυσκολία στην αναπνοή και να αναπτύξει πολύ υψηλή αρτηριακή πίεση. Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι επίσης δυνατή εάν η ασθένεια προκαλεί φλεγμονή και σκλήρυνση των ιστών γύρω από το όργανο.
Μια ομάδα γιατρών, συμπεριλαμβανομένων δερματολόγων και ιατρών, συνήθως εμπλέκεται στη διάγνωση της προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης. Οι σωματικές εξετάσεις που αποκαλύπτουν σημαντικές δερματικές αλλαγές παρέχουν γενικά τις πρώτες ενδείξεις ότι υπάρχει η διαταραχή. Οι ακτινογραφίες και άλλες διαγνωστικές απεικονιστικές σαρώσεις είναι χρήσιμες για την αποκάλυψη της παρουσίας περίσσειας κολλαγόνου και τη μέτρηση της έκτασης της βλάβης στα αιμοφόρα αγγεία και στα εσωτερικά όργανα. Δείγματα αίματος ελέγχονται επίσης για να επιβεβαιωθεί η παρουσία μη φυσιολογικών αντισωμάτων και άλλων χαρακτηριστικών σημείων σκλήρυνσης.
Η θεραπεία για την προοδευτική συστηματική σκλήρυνση είναι εξαιρετικά εξατομικευμένη και προσανατολισμένη στη βελτίωση των ιδιαίτερων συμπτωμάτων κάθε ασθενούς. Τα δερματικά προβλήματα συνήθως αντιμετωπίζονται με τοπικά κορτικοστεροειδή και ενυδατικές κρέμες. Οι ασθενείς με φαινόμενο Raynaud μπορεί να χρειαστεί να αποφύγουν να βγουν έξω κατά τη διάρκεια πολύ ζεστού ή κρύου καιρού για την αποφυγή επιπλοκών. Τα από του στόματος στεροειδή χορηγούνται συχνά για προβλήματα στις αρθρώσεις και οι σταθεροποιητές της αρτηριακής πίεσης, τα φάρμακα για την καούρα και τα βρογχοδιασταλτικά μπορούν να βοηθήσουν με άλλα συμπτώματα. Η τακτική άσκηση ή η καθοδηγούμενη φυσικοθεραπεία είναι σημαντική για να παραμείνετε κινητικοί και ανεξάρτητοι στα τελευταία στάδια της νόσου.