Τι είναι το κύτταρο Langerhans;

Ένα κύτταρο Langerhans είναι ένα συγκεκριμένο είδος λευκών αιμοσφαιρίων. Τα κύτταρα Langerhans που βρίσκονται σε μεγάλο βαθμό στην επιδερμίδα, το εξωτερικό στρώμα του δέρματος, καθώς και στους λεμφαδένες, αποτελούν σημαντικό στοιχείο του ανοσοποιητικού συστήματος. Ταξινομούνται ως δενδριτικά κύτταρα επειδή αναπτύσσουν προβολές που ονομάζονται δενδρίτες καθώς αναπτύσσονται. Τα κύτταρα Langerhans λειτουργούν για την πρόληψη λοιμώξεων και βοηθούν στην πυροδότηση ανοσολογικών αντιδράσεων αλληλεπιδρώντας με τα Τ-κύτταρα. Το κύτταρο Langerhans, όπως και άλλες μορφές λευκών αιμοσφαιρίων, παράγεται στο μυελό των οστών.

Υπό κανονικές συνθήκες, τα κύτταρα Langerhans εμφανίζονται σε μικρούς αριθμούς, συγκεντρωμένα κυρίως στο δέρμα και ανταποκρίνονται σε βακτήρια και άλλους παράγοντες που εμφανίζονται στην επιφάνεια του δέρματος και μπορούν να προκαλέσουν μόλυνση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, το σώμα παράγει πάρα πολλά από αυτά τα εξειδικευμένα κύτταρα, οδηγώντας σε μια σπάνια πάθηση που ονομάζεται ιστιοκύττωση των κυττάρων Langerhans (LCH). Αυτή η κατάσταση οδηγεί σε μια ποικιλία συστηματικών συμπτωμάτων και συχνά είναι δύσκολο να διαγνωστεί.

Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα των ασθενειών των κυττάρων Langerhans καθορίζονται από το πού συμβαίνει ο πολλαπλασιασμός του κυττάρου Langerhans. Εάν τα κύτταρα πολλαπλασιαστούν και παραμείνουν ως επί το πλείστον στο δέρμα, το αποτέλεσμα συχνά εντοπίζεται στο δέρμα. Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται πιο συχνά σε μικρότερα παιδιά, επομένως αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως εξανθήματα από την πάνα ή άλλα είδη εξανθήματος που δεν ανταποκρίνονται στην κανονική θεραπεία. Όταν τα κύτταρα μεταναστεύουν σε άλλα μέρη του σώματος, τα συμπτώματα είναι πολύ πιο διαδεδομένα και σοβαρά και η διαταραχή μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Ο προσδιορισμός της παρουσίας του κυττάρου Langerhans στα κύρια όργανα μπορεί επίσης να είναι δύσκολος, καθώς συχνά απαιτεί βιοψία και άλλες πολύπλοκες διαγνωστικές τεχνικές.

Η LCH ταξινομείται ως ιστιοκυττάρωση, ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει ασθένειες που προκύπτουν από υπερπαραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων. Άλλες ιστιοκυτταρώσεις περιλαμβάνουν λευχαιμία και λέμφωμα. Ενώ ορισμένοι γιατροί θεωρούν ότι η LCH είναι μια ασθένεια τύπου καρκίνου επειδή προκύπτει από τον ανώμαλο πολλαπλασιασμό ενός κυττάρου, άλλοι θεωρούν ότι είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά κάτω των 10 ετών. Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με την κατάσταση, τα συμπτώματα και την ηλικία του κάθε ασθενούς και μπορεί να περιλαμβάνει θεραπεία με στεροειδή καθώς και χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.

Μια άλλη μορφή LCH, η πνευμονική LCH, εμφανίζεται σε ενήλικες καπνιστές παρά σε παιδιά. Σε αυτή τη διαταραχή, τα πνευμονικά κύτταρα Langerhans συσσωρεύονται στους πνεύμονες, γεμίζοντας χώρους αέρα και άλλες μικρές ανοιχτές περιοχές στον πνευμονικό ιστό. Μερικές φορές χρησιμοποιείται θεραπεία με στεροειδή, αλλά η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την πνευμονική LCH είναι η διακοπή του καπνίσματος. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση πνεύμονα.