Η εγκεφαλική αγγειίτιδα αναφέρεται συνήθως ως αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ). Αγγειίτιδα σημαίνει ότι τα αιμοφόρα αγγεία έχουν φλεγμονή. Με αυτή την πάθηση, τα προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία περιορίζονται στον νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Αυτή η κατάσταση είναι σπάνια, αλλά δυνητικά απειλητική για τη ζωή.
Υπάρχουν δύο ευρείες κατηγορίες της αγγειίτιδας του ΚΝΣ. Μπορεί να θεωρείται πρωτοπαθής, γνωστή και ως πρωτοπαθής αγγειίτιδα του κεντρικού νευρικού συστήματος (PACNS), ή μπορεί να είναι δευτεροπαθής. Η δευτεροπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ μπορεί να σχετίζεται με άλλη ασθένεια ή μπορεί να είναι μια αντίδραση σε φάρμακα όπως η κοκαΐνη, οι αμφεταμίνες ή τα φάρμακα για το κρυολόγημα χωρίς ιατρική συνταγή. Η εγκεφαλική αγγειίτιδα ταξινομείται ως πρωτοπαθής όταν δεν μπορεί να την προκαλούν άλλες υπάρχουσες ασθένειες. Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα του ΚΝΣ είναι πιο σπάνια από τη δευτεροπαθή.
Τα συμπτώματα αυτής της διαταραχής συχνά μιμούνται άλλες καταστάσεις, οι οποίες μπορεί να καθυστερήσουν την αρχική διάγνωση. Όταν η πάθηση προκαλεί απόφραξη ή μείωση της ροής του αίματος στον εγκέφαλο, οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα παρόμοια με ένα εγκεφαλικό. Τα συμπτώματα μπορεί επίσης να μιμούνται εκείνα της αθηροσκλήρωσης, της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή των εκτοπισμένων θρόμβων αίματος. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί κυκλικά να εντείνονται και να μειώνονται σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών.
Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν περιόδους απώλειας όρασης και εξασθένησης της ομιλίας. Μπορεί επίσης να χάσουν τη λειτουργία σε ένα πόδι ή ένα χέρι. Οι ασθενείς συχνά εμφανίζουν έντονους πονοκεφάλους που δεν ανακουφίζονται εύκολα. Μερικοί ασθενείς με αυτόν τον τύπο αγγειίτιδας μπορεί να εμφανίσουν απώλεια μνήμης, σύγχυση και προβλήματα στον έλεγχο των λειτουργιών της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.
Η εγκεφαλική αγγειίτιδα είναι συχνά δύσκολο να διαγνωστεί και μπορεί να απαιτήσει μια σειρά από εξετάσεις. Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν αξονική τομογραφία (CT) και μαγνητική τομογραφία (MRI). Μια νωτιαία βρύση ή ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μπορεί επίσης να υποδηλώνει μια πιθανή νευρολογική ασθένεια. Θα χρειαστούν πρόσθετες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση εάν υπάρχει υποψία αγγειίτιδας του ΚΝΣ.
Οι ασθενείς που μπορεί να έχουν αυτή την πάθηση μπορεί να υποβληθούν σε βιοψία εγκεφάλου, στην οποία ο χειρουργός λαμβάνει ένα μικρό δείγμα εγκεφαλικού ιστού για ανάλυση. Η διαδικασία αυτή γίνεται ενώ ο ασθενής είναι αναίσθητος υπό γενική αναισθησία. Ενώ η βιοψία εγκεφάλου είναι μια σοβαρή διαδικασία, μπορεί να είναι σωτήρια εάν ο ασθενής είναι άρρωστος.
Εάν η βιοψία επιβεβαιώσει την αγγειίτιδα του ΚΝΣ, ο ασθενής θα χρειαστεί να αντιμετωπιστεί με επιθετική φαρμακευτική θεραπεία. Παραδείγματα φαρμάκων που χρησιμοποιούνται συχνά είναι τα γλυκοκορτικοειδή και η κυκλοφωσφαμίδη. Ο ασθενής συνήθως αντιμετωπίζεται με αυτά τα φάρμακα για έξι έως 12 μήνες.
Αυτά τα φάρμακα έχουν τη δυνατότητα για σοβαρές παρενέργειες. Τα φάρμακα κυκλοφωσφαμίδης μπορούν να καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, γεγονός που καθιστά έναν ασθενή πιο ευάλωτο σε λοιμώξεις και ακόμη και καρκίνο. Τα γλυκοκορτικοειδή μπορεί να προκαλέσουν αραίωση των οστών, ανωμαλίες του σακχάρου στο αίμα και της αρτηριακής πίεσης και τον κίνδυνο λοιμώξεων. Παρά αυτές τις παρενέργειες, τα οφέλη συχνά υπερτερούν των κινδύνων, επειδή η εγκεφαλική αγγειίτιδα είναι συχνά θανατηφόρα όταν αφεθεί χωρίς θεραπεία.