Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια σοβαρή ιατρική κατάσταση που επηρεάζει δυσμενώς τη ροή του αίματος και τη λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων. Συχνά εκδηλώνεται παρουσία αυτοάνοσης νόσου, η συστηματική αγγειίτιδα έχει τη δυνατότητα να προκαλέσει νέκρωση ή θάνατο ιστού, λόγω της μειωμένης ροής οξυγονωμένου αίματος. Η θεραπεία αυτής της πάθησης επικεντρώνεται στην επιβράδυνση της εξέλιξής της και γενικά περιλαμβάνει τη χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
Η έναρξη της συστηματικής αγγειίτιδας, γνωστής και ως συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα, εμφανίζεται συνήθως παρουσία μιας αυτοάνοσης νόσου, όπως η οζώδης πολυαρτηρίτιδα ή η ρευματοειδής αρθρίτιδα, και μπορεί να θεωρηθεί ότι είναι επιπλοκή της προϋπάρχουσας πάθησης. Δεν υπάρχει γνωστή αιτία για την ανάπτυξη της φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων που να χαρακτηρίζει αυτή τη σπάνια πάθηση. Η συστηματική αγγειίτιδα είναι μια προοδευτική διαταραχή που μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων οπουδήποτε στο σώμα και, τελικά, να θέσει σε κίνδυνο την υγεία των ιστών και των οργάνων.
Τα άτομα που αναπτύσσουν συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα μπορεί να εμφανίσουν μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων που μπορεί να επηρεάσουν πολλά συστήματα του σώματος. Η πρώιμη έναρξη της νόσου γενικά χαρακτηρίζεται από την παρουσία έντονης κόπωσης, πυρετού και ακούσιας απώλειας βάρους. Μερικά άτομα με συμπτώματα μπορεί να εμφανίσουν δερματικές βλάβες, εξανθήματα, ελκώδη ιστό ή έντονο αποχρωματισμό του δέρματος που επηρεάζει τα άκρα ή τα δάχτυλά τους. Οι ιστοί που στερούνται οξυγόνου μπορεί τελικά να αρχίσουν να επιδεινώνονται, με αποτέλεσμα τη φλεγμονή και την ενόχληση στην πληγείσα περιοχή.
Η συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα μπορεί επίσης να επηρεάσει δυσμενώς τη νευρολογική λειτουργία κάποιου, προκαλώντας διαταραχή της ομιλίας, της κίνησης και της όρασης. Τα άτομα μπορεί επίσης να αναπτύξουν χρόνιους πονοκεφάλους, επιληπτικές κρίσεις ή αλλαγές προσωπικότητας. Μερικοί μπορεί να εμφανίσουν πόνο, μυρμήγκιασμα ή αδυναμία στα άκρα και τα δάχτυλά τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εκδηλωθεί δυσφορία στις αρθρώσεις, προκαλώντας φλεγμονή, σπασμούς και ατροφία των προσβεβλημένων μυϊκών ιστών. Άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή τη μορφή αγγειίτιδας μπορεί να περιλαμβάνουν κοιλιακή δυσφορία και αιματηρά κόπρανα.
Υπάρχουν διάφορες εξετάσεις που μπορούν να γίνουν για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της συστηματικής αγγειίτιδας. Μετά από φυσική εξέταση και αρχική διαβούλευση, ένα άτομο μπορεί να παραπεμφθεί για νευρολογική εξέταση που αξιολογεί τη λειτουργικότητα των γνωστικών, αισθητηριακών και κινητικών δεξιοτήτων του ατόμου. Μια δοκιμή ταχύτητας καθίζησης μπορεί να χορηγηθεί για τη μέτρηση της υπάρχουσας φλεγμονής και μπορεί να χρησιμοποιηθούν εξετάσεις αίματος για την αξιολόγηση της ηπατικής λειτουργίας και των επιπέδων αντισωμάτων. Οι πρόσθετες εξετάσεις μπορεί να περιλαμβάνουν βιοψία νεύρου, για την αξιολόγηση τυχόν βλάβης νεύρων που μπορεί να υπάρχει και ανάλυση ούρων.
Η θεραπεία για τη συστηματική αγγειίτιδα επικεντρώνεται γενικά στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Συνήθως, κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, μπορούν να χορηγηθούν για την καταστολή της ανοσοαπόκρισης του οργανισμού στην παρουσία φλεγμονής. Η εφαρμογή χαμηλής δόσης ενός στεροειδούς φαρμάκου ως μέρος ενός μακροχρόνιου θεραπευτικού σχήματος συχνά χρησιμεύει στη μείωση της φλεγμονής, αλλά μπορεί να θέσει το άτομο σε σοβαρό κίνδυνο για παρενέργειες που μπορεί να περιλαμβάνουν κατακράτηση υγρών, μειωμένη ανοσία και οστεοπόρωση. Πρόσθετα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως η κυκλοφωσφαμίδη, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία σοβαρών συμπτωμάτων αγγειίτιδας. αν και η παρατεταμένη χρήση μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες που περιλαμβάνουν κόπωση, δυσφορία στις αρθρώσεις και μειωμένη νεφρική λειτουργία.
Η πρόγνωση που σχετίζεται με τη συστηματική αγγειίτιδα εξαρτάται από την εμφάνιση της νόσου, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη συνολική υγεία του ατόμου. Τα άτομα με αυτή τη μορφή αγγειίτιδας μπορεί να έχουν αυξημένο κίνδυνο για την ανάπτυξη δευτερογενών λοιμώξεων που μπορεί να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος. Όργανα ή ιστοί που εμφανίζουν συστηματική νέκρωση που προκαλείται από αγγειίτιδα μπορεί να διατηρήσουν διαρκή φυσική ή λειτουργική επιδείνωση.