Μια λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή είναι μια ιατρική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος που συχνά οδηγεί σε υπερβολική παραγωγή λεμφοκυττάρων ή λευκών αιμοσφαιρίων. Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι η άμυνα του οργανισμού έναντι λοιμώξεων και ασθενειών που προκαλούνται από εισβάλλοντες οργανισμούς όπως βακτήρια και ιούς. Τα άτομα με αυτές τις διαταραχές έχουν συχνά υποβαθμισμένο ανοσοποιητικό σύστημα και είναι επιρρεπείς να αναπτύξουν σοβαρές λοιμώξεις. Ως αποτέλεσμα μπορεί επίσης να αναπτυχθεί κακοήθεια ή καρκίνος.
Τα λεμφοκύτταρα παράγονται στο μυελό των οστών και βρίσκονται συνήθως στο αίμα, στους λεμφαδένες και στον σπλήνα. Οι λεμφαδένες κατανέμονται σε όλο το σώμα για την καταπολέμηση της μόλυνσης. Ο σπλήνας, που βρίσκεται στο αριστερό άνω τμήμα της κοιλιάς, αποθηκεύει αίμα και επίσης προστατεύει το σώμα από λοιμώξεις. Σε άτομα με λεμφοπολλαπλασιαστική διαταραχή, η αύξηση των λεμφοκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος μπορεί να οδηγήσει στη διεύρυνση των λεμφαδένων και του σπλήνα.
Πολλές από αυτές τις διαταραχές προέρχονται από κληρονομικές παθήσεις και μερικές φορές προκαλούνται από επίκτητη δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Άλλες περιπτώσεις, ωστόσο, δεν έχουν γνωστή αιτία. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τη τελαγγειεκτασία αταξίας, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich και το αυτοάνοσο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο (ALPS). Αυτές οι καταστάσεις είναι συχνά αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων που κληρονομούνται από τον έναν ή και τους δύο γονείς και μπορεί να εμφανιστούν τόσο σε άνδρες όσο και σε γυναίκες.
Ένα Χ-συνδεδεμένο λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο είναι μια άλλη κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει κυρίως τους άνδρες. Πολλοί άνδρες με αυτή την πάθηση έχουν αυξημένη ευαισθησία να αναπτύξουν λοιμώξεις λόγω του ιού Epstein-Barr (EVB). Ο EBV, επίσης γνωστός ως ερπητοϊός 4, είναι συχνά η αιτία της λοιμώδους μονοπυρήνωσης. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν διεύρυνση των λεμφαδένων, πυρετό και πονόλαιμο. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν λέμφωμα, έναν καρκίνο που επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα και απλαστική αναιμία, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αδυναμία του μυελού των οστών να παράγει νέα κύτταρα αίματος.
Μια επίκτητη αιτία λεμφοϋπερπλαστικής διαταραχής στα παιδιά περιλαμβάνει μια μόλυνση με τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV). Οι μητέρες που έχουν προσβληθεί από τον ιό HIV μπορούν να μεταδώσουν τον ιό στα παιδιά τους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τη διάρκεια του τοκετού ή μέσω του μητρικού γάλακτος. Διαταραχές μπορεί επίσης να αναπτυχθούν μετά από διαδικασίες μεταμόσχευσης οργάνων και χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος από την απόρριψη του νέου οργάνου.
Τα διαγνωστικά εργαλεία που χρησιμοποιούνται συνήθως για την αξιολόγηση ασθενών με λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές περιλαμβάνουν πλήρη αιματολογική εξέταση (CBC), εξέταση αίματος για την ανίχνευση μόλυνσης από EBV, σάρωση οστών, ακτινογραφία και μαγνητική τομογραφία (MRI). Μια ομάδα επαγγελματιών θα διαχειρίζεται συχνά τον ασθενή και μπορεί να περιλαμβάνει ογκολόγους, χειρουργούς και άλλους ειδικούς γιατρούς των οποίων η πείρα μπορεί να χρειαστεί, ανάλογα με την έκταση της κατάστασης του ασθενούς.