Ποια είναι η θεραπεία για τη λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα;

Σε έως και 50% των περιπτώσεων λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας, η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, γεγονός που συχνά δυσχεραίνει τη θεραπεία. Η επιλογή του φαρμάκου ή της θεραπείας εξαρτάται από τον τύπο, την αιτία και τις εκδηλώσεις της νόσου. Γενικά, ωστόσο, αυτή η πάθηση μπορεί να αντιμετωπιστεί είτε με τη χρήση φαρμάκων όπως κορτικοστεροειδή ή αντιφλεγμονώδη, με αφαίρεση της σκανδάλης, είτε με μη φαρμακευτικά μέτρα, όπως η ανύψωση των ποδιών. Γνωστή και ως αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει μόνο το δέρμα ή να επηρεάσει και εσωτερικά όργανα, συνηθέστερα τις αρθρώσεις, τη γαστρεντερική οδό και τα νεφρά. Η πρόγνωση της αμιγώς δερματικής εκδοχής είναι καλή, αλλά εάν προσβληθούν τα εσωτερικά όργανα, η ασθένεια μπορεί να είναι σοβαρή έως και θανατηφόρα.

Η αγγειίτιδα αναφέρεται στη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και μπορεί να εμφανιστεί μόνο μία φορά ως οξεία προσβολή ή να υποτροπιάσει χρόνια. Η αιτία της λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας είναι συχνά άγνωστη. Έχουν περιγραφεί διάφοροι παράγοντες ενεργοποίησης, συμπεριλαμβανομένων αντιδράσεων σε φάρμακα όπως αντιβιοτικά, οξείες λοιμώξεις, τρόφιμα και χρόνιες ασθένειες όπως η νόσος του Crohn ή ο HIV. Το πρώτο βήμα στη θεραπεία είναι η αφαίρεση της σκανδάλης, εάν είναι γνωστή.

Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως με αίσθημα καύσου ή κνησμού στο δέρμα. Στη συνέχεια, μπορεί να αναπτυχθεί εξάνθημα, το οποίο κυμαίνεται από πορφυρά βλάβες έως ελκώδεις βλάβες σε σοβαρές περιπτώσεις. Το εξάνθημα μπορεί επίσης να είναι κνίδωση ή φαγούρα. Διάφορες εξετάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν από ειδικό ιατρό για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει συστηματική εμπλοκή και στη συνέχεια μπορεί να αποφασιστεί η θεραπεία ανάλογα.

Συχνά συνιστώνται μη φαρμακευτικά μέτρα, όπως το σήκωμα των ποδιών και οι κάλτσες συμπίεσης, καθώς η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο των άκρων. Δεν υπάρχει κανένα φάρμακο που να χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της νόσου και τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συμπτωματικά και επιλέγονται κατά περίπτωση. Συνιστάται επίσης η θεραπεία της υποκείμενης νόσου και η αφαίρεση τυχόν πυροδοτών. Εάν το εξάνθημα είναι κνιδώδες, μπορεί να χρησιμοποιηθούν αντιισταμινικά.

Οι ασθενείς που έχουν την πιο σοβαρή εκδήλωση λευκοκυτταροκλαστικής αγγειίτιδας, η οποία αφορά τα όργανα, μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Χρησιμοποιούνται είτε μόνα τους είτε σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά όπως η κυκλοφωσφαμίδη, η αζαθειοπρίνη ή η μυκοφαινολάτη μοφετίλ. Το rituximab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα, χρησιμοποιείται σε ορισμένες υποομάδες της νόσου που περιλαμβάνουν κυτταροπλασματικά αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων (ANCA).

Τα αντιφλεγμονώδη, όπως η κολχικίνη ή η δαψόνη, χρησιμοποιούνται επίσης σε ασθενείς με δερματικές παθήσεις. Μερικοί μπορεί να ανταποκριθούν σε μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη. Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η πάθηση μπορεί να παρουσιαστεί με τόσες πολλές διαφορετικές εκδηλώσεις, είναι απαραίτητη η διεξοδική διερεύνηση του ασθενούς για να καθοριστεί η σωστή διάγνωση και η επακόλουθη θεραπεία. Είναι μια ασθένεια που πρέπει να αντιμετωπιστεί από γιατρό.