Co to jest białko C?

Białko C jest związkiem obecnym w ludzkim ciele, który istnieje w stanie nieaktywnym lub aktywnym. W stanie aktywowanym białko C odgrywa zasadniczą rolę w kilku ważnych funkcjach biologicznych, w tym w krzepnięciu krwi i zaprogramowanej śmierci komórki. Znane również jako autoprotrombina IIA i czynnik krzepnięcia krwi XIV, białko w stanie nieaktywnym składa się z ponad 400 aminokwasów i jest aktywowane przez obecność substancji takich jak trombomodulina w krwiobiegu. Jest produkowany w wątrobie, a niedobory mogą powodować kilka poważnych, często śmiertelnych stanów. Białko to było stosowane w przeszłości jako terapia terapeutyczna, ale w dużej mierze popadło w niełaskę ze względu na związane z tym ryzyko poważnego krwawienia.

W normalnych warunkach białko C jest środkiem zymogennym lub nieaktywnym, który do uaktywnienia wymaga obecności pewnych prekursorów biologicznych. Po aktywacji białko C odgrywa kluczową rolę w ułatwianiu szeregu krytycznych funkcji biologicznych związanych z krzepnięciem krwi. Funkcje te obejmują regulację krzepliwości krwi, stanów zapalnych, przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych oraz apoptozy lub zaprogramowanej śmierci komórki (PCD). Nieaktywne białko C jest złożoną, dwułańcuchową kombinacją 419 aminokwasów połączonych aktywatorem peptydowym. Wspomniane wcześniej prekursory biologiczne, takie jak trombomodulina i receptor białka C śródbłonka (EPCR), działają na to połączenie peptydowe, tym samym rozszczepiając łańcuch i aktywując białko.

Aktywowane białko C (APC) następnie działa na tłumienie innych czynników w krwiobiegu, aby osiągnąć swoje funkcje przeciwzakrzepowe i przeciwzapalne. Krytyczna rola, jaką APC odgrywa w tych zasadniczych procesach, sprawia, że ​​niedobory w naturalnej produkcji białka są szczególnie niebezpieczne. Osoby z upośledzonym poziomem produkcji białka cierpią na znaczny wzrost ryzyka potencjalnie śmiertelnej zakrzepicy lub tworzenia się skrzepów krwi. Niedobory w produkcji białka są zazwyczaj wynikiem czynników genetycznych; styl życia i dieta na ogół odgrywają nieistotną rolę. Stan znany jako oporność na aktywowane białko C, który osłabia skuteczność aktywowanego białka, może również powodować stany typu niedoboru APC.

Zastosowania terapeutyczne APC były wykorzystywane w kilku próbach do leczenia stanów takich jak urazy płuc, udary niedokrwienne, ciężka posocznica i cukrzyca typu 1. Został również zbadany jako pomoc w poprawie wyników przeszczepów wysp trzustkowych. Chociaż wyniki były ogólnie zachęcające, możliwość wystąpienia niekontrolowanego krwawienia sprawia, że ​​w wielu przypadkach jest to nierealistycznie ryzykowne.