Co to jest białko prekursorowe amyloidu?

Białko prekursorowe amyloidu, znane również jako APP, bierze udział w biochemicznym przetwarzaniu w mózgu, które, jak się uważa, prowadzi do choroby Alzheimera. Białko to jest przetwarzane na kilka sposobów. Niektóre rodzaje przetwarzania prowadzą do wytwarzania grudek włókien w mózgu zwanych płytkami amyloidowymi. Tworzą one sploty, które, jak się uważa, zabijają neurony i zakłócają funkcje mózgu.

Białko to jest szeroko rozpowszechnione w całym ciele i znajduje się w synapsach nerwowych. Jego normalna funkcja jest nieznana. Jest szeroko badany, ponieważ jego przetwarzanie ma związek z rozwojem choroby Alzheimera. Białko prekursorowe amyloidu jest integralnym białkiem błonowym. Jest osadzony w błonach w komórce, przy czym część białka wystaje ponad błonę, a mniejszy kawałek znajduje się poniżej.

Białka to długie łańcuchy aminokwasów, które mogą być cięte przez enzymy proteazy, tworząc mniejsze łańcuchy zwane peptydami. Wiele proteaz, takich jak te zaangażowane w trawienie, może oddziaływać na szeroki zakres białek. Inne jednak są bardzo specyficzne i rozszczepiają tylko określone białka. Białka prekursorowe amyloidu są cięte przez kilka rodzajów proteaz, znanych jako sekretazy. Tego typu proteazy odcinają fragmenty białek, które znajdują się w błonach komórkowych.

Istnieją trzy rodzaje sekretaz, które działają na białko prekursorowe amyloidu — sekretaza alfa, beta i gamma. Nie ma nieprawidłowości związanych z aktywnością sekretazy alfa. Jednak sekwencyjne działania sekretazy beta i gamma prowadzą do wytwarzania peptydów znanych jako beta-amyloid. Te peptydy mają długość od 39 do 42 aminokwasów. Tworzą agregaty znane jako blaszki beta-amyloidowe. Znajdują się one w mózgach pacjentów z chorobą Alzheimera i niektórymi innymi zaburzeniami mózgu.

Przyczyna choroby Alzheimera nie została definitywnie udowodniona. Obecny model zakłada jednak, że te blaszki beta-amyloidowe są odpowiedzialne za objawy choroby. Badania genetyczne wskazują, że białko prekursorowe amyloidu odgrywa rolę w rozwoju choroby Alzheimera.

Gen tego białka jest bardzo złożony i znany jest również jako APP. Wiele mutacji w tym genie powoduje chorobę Alzheimera o wczesnym początku. Zidentyfikowano ponad 25 takich mutacji. Stwierdzono, że są one odpowiedzialne za 10-15% wszystkich przypadków choroby Alzheimera, które pojawiają się we wczesnym okresie życia. Około 5-10% wszystkich przypadków choroby Alzheimera wynika z podatności dziedzicznej.

Podejmowane są wysiłki w celu zablokowania przetwarzania białka prekursorowego amyloidu, które prowadzi do peptydów beta-amyloidowych, poprzez ograniczenie aktywności sekretazy beta i gamma. W szczególności jeden beta-amyloid jest bardziej podatny na tworzenie włókien toksycznych. Jest to peptyd o długości 42 aminokwasów, który jest bardziej lepki niż peptydy krótsze. Naukowcy opracowali lek, który sprzyja wytwarzaniu przez sekretazę gamma krótszych i mniej toksycznych peptydów, w nadziei na zmniejszenie blaszek beta-amyloidowych, a tym samym ograniczenie postępu choroby Alzheimera.