Pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest zaburzeniem genetycznym, które powoduje częste powstawanie pęcherzy i podrażnienie skóry, które zwykle ograniczają się do dłoni i stóp. Osoby cierpiące na tę chorobę zwykle doświadczają nawracających pojawienia się czerwonych, białych lub ciemnych pęcherzy, które pękają i goją się w ciągu kilku dni. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest dziedziczne, a objawy często zaczynają się pojawiać wkrótce po urodzeniu. Leczenie zależy od nasilenia objawów, ale większość rodziców i pacjentów może nauczyć się, jak dbać o pęcherze w domu i zapobiegać powikłaniom.
Istnieje kilka różnych form pęcherzowego rozrostu naskórka, a odmiana simplex jest na ogół najłagodniejsza. Mutacje genetyczne wpływają na produkcję keratyny w najbardziej zewnętrznej warstwie skóry. W rezultacie naskórek jest szczególnie delikatny i luźno trzymany. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest zaburzeniem autosomalnym dominującym, co oznacza, że tylko jeden rodzic musi posiadać mutację, aby przekazać ją potomstwu.
Pęcherze wypełnione ropą mogą spontanicznie wyskoczyć na skórze osoby z pęcherzowym naskórkiem. Tarcie ubrania lub pościeli, nadmierne ciepło lub zimno oraz pocenie się to możliwe czynniki, które mogą pogorszyć stan. Pęcherze zwykle nie powodują dużego bólu, ale mogą być tkliwe i sprawiać, że niektóre czynności są niewygodne. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka najczęściej izoluje się na dłoniach lub podeszwach stóp. Możliwe jest jednak wystąpienie rozległych ognisk na nogach, ramionach, tułowiu, skórze głowy lub twarzy.
Niemowlę, u którego pojawiły się pęcherze, powinno zostać zbadane przez pediatrę w celu wykrycia objawów pęcherzowego oddzielania się naskórka i innych rodzajów chorób skóry. Oprócz przeprowadzenia oceny fizycznej lekarz zwykle pobiera niewielką próbkę skóry i krwi, aby można było przeprowadzić testy genetyczne. Nie ma jednoznacznego lekarstwa na pęcherzowe oddzielanie się naskórka, chociaż lekarz może udzielić informacji na temat technik radzenia sobie z objawami po potwierdzeniu diagnozy.
Rodzice dzieci, u których zdiagnozowano epidermolizę pęcherzową zwykłą, są instruowani, aby uważnie monitorować zmiany w wyglądzie lub częstotliwości powstawania pęcherzy. Noszenie przez dzieci luźnych butów, skarpetek i odzieży może być w stanie zapobiec szybko powtarzającym się epidemiom. Pęcherze zwykle goją się szybciej, gdy są opróżnione, więc rodzice mogą otrzymać instrukcje, jak bezpiecznie przebić je sterylnymi igłami i opatrzyć rany, aby zapobiec infekcji. Starsze dzieci, młodzież i dorośli z tą chorobą otrzymują pomocne wskazówki dotyczące właściwej higieny i pielęgnacji skóry.