Co to jest Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, co oznacza poważne osłabienie mięśni, jest stanem autoimmunologicznym, który powoduje stopniowe osłabienie dobrowolnych mięśni ciała. Najczęściej najpierw zaatakowane są mięśnie twarzy, takie jak te, które kontrolują ruch powiek, mówienie i żucie. Mięśnie te mogą wykazywać mimowolne ruchy lub opadanie lub mogą bardzo utrudniać mówienie lub połykanie.

Myasthenia gravis nie jest dziedziczna, chociaż zdarzały się przypadki, w których w rodzinie występuje więcej niż jeden dotknięty chorobą członek. Jej pojawienie się występuje najczęściej u kobiet poniżej 40 roku życia i mężczyzn powyżej 60 roku życia. Choroba ta jest związana przede wszystkim z grasicą, która nienormalnie wydziela komórki odpornościowe, które mogą atakować sygnały transmisji nerwowej organizmu i odcinać je lub zniekształcać.

Objawy rozwijają się od osłabienia mięśni twarzy do osłabienia kończyn, co może wpływać na zakres ruchu. Słabość często ujawnia się najbardziej podczas aktywności. Najpoważniejszym aspektem miastenii jest jej zdolność do wywołania kryzysu miastenicznego. Podczas kryzysu mięśnie wspomagające oddychanie stają się zbyt słabe, a osoby przechodzące kryzys zazwyczaj wymagają pomocy w nagłych wypadkach i/lub hospitalizacji, aby zapewnić pomoc w oddychaniu, na przykład za pomocą respiratorów.

Metody diagnozowania myasthenia gravis nie są doskonałe, a niektóre osoby z tą chorobą mogą czekać kilka lat, zanim otrzymają pozytywną diagnozę. Ponieważ objawy te nie pozostają niezauważone, lekarz zwykle rozpoczyna od zebrania pełnej historii medycznej. Badanie fizykalne może obejmować wykazanie przez pacjenta zdolności chwytania przedmiotów lub poruszania określonymi mięśniami. Czasami badania krwi mogą wykryć obecność nieprawidłowych komórek odpornościowych.

Dwa inne testy, które można ewentualnie wykonać, to elektromiografia pojedynczego włókna (EMG) i test edrofonium. EMG testuje pojedyncze pasma mięśni za pomocą impulsów elektrycznych, aby zidentyfikować wszelkie uszkodzenia transmisji nerwowej do mięśni. Test edrophonium polega na dożylnym podaniu edrophonium w celu tymczasowego zablokowania działania komórek odpornościowych. Podczas badania, gdy objawy miastenii ulegają poprawie, można to uznać za wynik dodatni.

Po zdiagnozowaniu istnieje kilka sposobów leczenia miastenii. W niektórych przypadkach podaje się leki blokujące odpowiedź immunologiczną, w szczególności komórki autoimmunologiczne wytwarzane w grasicy. Należą do nich dzienne dawki leków, takich jak neostygmina. Czasami sterydy, takie jak prednizon, są stosowane w celu poprawy siły mięśni, chociaż te sterydy mogą mieć ekstremalne skutki uboczne.

Jeśli to możliwe, zabieg chirurgiczny zwany tymektomią usuwa grasicę. Jest to zdecydowanie najskuteczniejsze leczenie miastenii, przy czym 70% pacjentów ma całkowitą remisję objawów. Ponieważ w niektórych przypadkach ta opcja nie eliminuje całkowicie choroby, dalsze badania prowadzone przez Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru mózgu mają nadzieję na znalezienie zarówno lepszych metod leczenia, jak i ostatecznie lekarstwa. Na razie, przy obecnym leczeniu, można oczekiwać, że wiele osób z myasthenia gravis będzie żyło zdrowo i normalnie.